職位描述：

工作職責：

1.按照標準、規范和標準操作程序進行檢驗工作，并對其工作負責，并負責本崗位的安全操作和工作環境的整理；

2.拒絕不恰當的干擾，執行保證公正性的有關規定，維護檢驗結果的真實性；

3.認真、如實填寫記錄、報告，及時反饋質量信息，保證記錄的及時性、真實性和完整性；

4.負責對儀器設備的使用、維護保養并保障其正常運行，做好記錄，配合設備管理員做好設備的檢校或期間核查工作；

5.負責對設施和環境進行保養、維護和監控，保證設施和環境符合要求；

6.完成室內質控和室間質評工作；

7.接受崗位培訓和考核，并積極參加業務學習和繼續教育，努力提高業務水平；

8.負責本崗位試劑、耗材的申購、領用或配制工作；

9.負責檢驗過程中樣本的控制和檢驗后樣品的留存、處置及檢驗用品保管；

10、完成上級安排的工作。

職位要求：

1、本科及以上學歷，醫學檢驗、生物技術等相關專業；CET-4級以上；

2、具有2以上年流式細胞術/血液診斷學臨床/醫學實驗室工作經驗者。初級檢驗師及以上職稱；

3、熟悉流式細胞術/血液診斷學領域的原理，實踐和程序；

4、熟悉流式細胞術/血液診斷學領域內儀器設備的性能、狀態、操作維護方法和安全規程，能對設備故障按有關規定處理；

5、能獨立完成白血病淋巴瘤免疫分型各個方面的操作，包括樣本制備，染色，數據采集和數據分析。

6、有實驗室人員監管、執行監督質量保證和質量控制以及收集、分析、解釋實驗結果的經驗；

7、具有親和力，較強服務意識，高度責任心；

8、出色的書面和口頭溝通技巧。?

9、具有團隊精神和結果導向

篇2:臨床檢驗血液學復習題

第二章造血基礎理論

一、選擇題

A型題

1.血細胞由原始向成熟發育演變規律不正確的是

A.胞體由大到小

B.巨核細胞由小到大

C.核染色質由緊密粗糙到疏松細致

D.胞漿由少到多

E.胞質內顆粒從無到有

2.人體內具有多項分化能力的最早的造血細胞是

A.紅系祖細胞

B.造血干細胞

C.粒系祖細胞

D.巨核系祖細胞

E.T淋巴系祖細胞

3.成人在正常情況下產生紅細胞、粒細胞和血小板的唯一器官是：

A.肝臟

B.脾臟

C.骨髓

D.胸腺

E.淋巴結

4.關于造血祖細胞下述哪項是正確的

A.具有多項分化能力

B.CD34+CD38-

C.CD34+Lin-

D.分化能力較局限

E.高度的自我更新能力

5.胚胎期造血下列錯誤的是

A.卵黃囊壁上的血島是人類最初的造血中心

B.肝臟造血是由卵黃囊血島的造血干細胞遷移到肝臟而引起的

C胚胎第五個月以后骨髓成為造血中心

D.淋巴結不參與胚胎期造血

E.胎肝的造血干細胞經血流入脾，在此增殖、分化和發育

6.參與造血正向調控的細胞因子是

A.干細胞因子和轉化生長因子

B.干細胞因子和趨化因子

C.干細胞因子和集落刺激因子

D.集落刺激因子和轉化生長因子

E.干細胞因子和干擾素

7.正常成人骨髓造血分布區域下列不符合的是

A.胸骨

B.肋骨

C.下肢股骨遠心端

D.脊椎骨

*.顱骨

X型題

1

8.關于紅骨髓下列正確的是

A.含大量發育的各階段血細胞而呈現紅色

B.18歲后紅骨髓僅存在于扁骨、短骨及長管骨的近心端

C.紅骨髓約各占骨髓總量的50%左右

D.紅骨髓是脂肪化的骨髓

E.在正常情況下不再參與造血，但仍保留造血潛能

9.血細胞分化是指

A.分化過程是不可逆的

B.分裂后產生新的子細胞在生物學性狀上產生了新的特點

C.通過特定基因的表達合成了特定的蛋白質

D.血細胞失去某些潛能，轉變為具有新功能細胞的過程

E.分化后的新細胞與原來的細胞有了質的不同

10.造血干細胞出現的表面標志是

A.Lin-

B.CD38+

C.CD38-

D.CD34-

E.CD34+

11.造血干細胞的基本特征是

A.對稱分裂能力

B.高度自我更新能力

C.定向分化能力

D.多向分化能力

E.有明顯的形態特征

12.造血微環境包括：

A.網狀細胞

B.造血細胞

C.基質細胞和基質細胞分泌的細胞因子

D.骨髓微血管系統

E.造血島

13.胚胎期參與造血的器官有：

A.骨髓

B.肝臟

C.胸腺

D.脾臟

E.淋巴結

14髓外造血可發生在下述哪些情況：

A.嬰幼兒嚴重貧血

B.急性再障

C.骨髓硬化癥

D.嚴重感染

E.血友病

二、名詞解釋

1.造血祖細胞

2.血細?/p>

3.髓外造血

2

4.造血器官

三、問答題

1.試述造血微環境的作用。

2.試述造血干細胞的概念和特征。

答案

一、選擇題

1.C.

2.B.

3.C.

4.D.

5.D.

6.C.

7.C.

8.ABC.

9.ABCDE.10.ACE.11.BD.12.ACD.13.ABCDE.14.ABC

二、名詞解釋

1．造血祖細胞：由造血干細胞分化而來，已部分或全部失去了自我更新能力的過渡性、增殖性細胞群。

2．血細胞分化：血細胞的分化是指分裂后產生新的子細胞在生物學性狀上產生了新的特點，與原來的細胞有了質的不同。

3．髓外造血：正常情況下，胎兒出生2個月后，骨髓以外的??織如肝、脾、淋巴結等不再制造紅細胞、粒細胞和血小板，但在某些病理情況下這些組織又可重新恢復其造血功能，稱為髓外造血。

4．造血器官：能夠生成并支持造血細胞分化、發育和成熟的組織器官稱為造血器官。

三、問答題

1．造血微環境主要由骨髓微血管系統、骨髓基質細胞和細胞外基質、各種細胞因子、骨髓神經等組成，是造血干細胞賴以生存的場所。造血細胞定居在在適宜的造血微環境后，在各種調控因素的作用下，完成造血細胞增殖、分化和成熟等過程。

骨髓基質細胞由成纖維細胞、內皮細胞、脂肪細胞、巨噬細胞等多種細胞成分構成，是骨髓造血微環境的重要成分，是能夠粘附造血干細胞并支持和調控造血細胞定居、分化、增殖、成熟的內環境。骨髓基質細胞通過與造血細胞的密切接觸而營養造血細胞并支持其增殖和分化。骨髓基質細胞除分泌造血因子外也產生大量細胞黏附因子。黏附因子可調節造血細胞的增殖和分化，協助造血細胞尋找特定的區域，選擇性地將一些造血生長因子與帶有相應受體的干、祖細胞黏附于基質細胞表面，在造血干、祖細胞生長發育而后歸巢中起重要作用。

細胞外基質主要含有膠原（collagen）、蛋白多糖和糖蛋白等，它們可結合許多細胞生長因子和細胞表面糖蛋白，對血細胞增殖有促進作用。細胞外基質多與造血細胞的粘附有關，他們能選擇性地結合一些造血生長因子，間接地把帶有相應受體的造血干細胞和祖細胞粘附于骨髓基質細胞。

骨髓基質細胞是產生調控造血的細胞因子等活性物質的主要部位，它們對造血干、祖細胞的分化發育起重要的調控作用。基質細胞分泌的細胞因子不但直接作用于造血干、祖細胞，而且也作用于基質細胞，改變后者的增殖分泌狀態，誘導其它細胞因子生成。上述各種因素互相影響，共同調節HSC歸巢和增殖、分化。

2.造血干細胞是具有高度自我更新能力和多向分化能力，在造血組織中含量極少，形態難以辯認的類似小淋巴細胞樣的一群異質性的細胞群體。

研究認為造血干細胞具有以下一般特征：①高度的自我更新能力，也稱自我維持，正常造血干細胞進行不對稱有絲分裂，一個干細胞進行分裂所產生的兩個子細胞，只有一個分化為早期造血祖細胞，而另一個子細胞則保持干細胞的全部特性不變，這種不對稱性分裂使造血干細胞的數量始終維持在一定水平；②多向分化能力，在體內多種調控因子的作用下，造血干細胞可分化形成紅細胞、粒細胞、單核細胞、血小板和淋巴細胞等多種細胞的祖細胞。

造血干細胞表面標志：CD34是與造血干細胞和祖細胞密切相關的一個階段特異性抗原，是造血干細胞/祖細胞分離純化的主要標志，主要存在于幼稚的造血干細胞/祖細胞，部分骨髓基質細胞和少量的血管內皮細胞表面。Thy-1（CDw90）在早期造血細胞表面表達，目前認為是比CD34分子出現更早的HSC表面表達，是除CD34以外造血干細胞表面又一抗原標志。

在CD34+細胞群中，有99%同時表達CD38-，CD38抗原是造血干細胞向多系定向分化抗原，隨分化過程其表達水平增高。

干細胞因子（c-kit）受體，廣泛分布于造血細胞群中，c-kit的配體SCF在造血干細胞的生存和增殖中起重要作用，約60%～75%的人類CD34+造血細胞同時表達c-kit受體。除上述表面分化抗原，還有其他一些抗原在造血干細胞、祖細胞的分化過程中呈現，如干細胞抗原（Scal）、AC13??。

第三章造血細胞檢驗方法

3

一、選擇題

A型題

1．為了區別紅白血病與?**??紅細胞性貧血，下列首選試驗是

A.POX染色

B.PAS染色

C.ALP積分測定

D.a-NAE染色

E.SB染色

2．為了鑒別慢性粒細胞性白血病與類白血病反應，下列首選試驗是

A.SB染色

B.PAS染*?*

C.ALP積分測定

D.ACP染色

E.POX染色

3．為了鑒別小原?*?*??白血病與急淋，下列首選試驗是

A.POX染色

B.PAS染色

C.ALP積分測定

D.ACP染色

E.SB染色

4．下列何者作PAS染色時紅系陽性反應

A.再障

B.巨幼貧

C.紅白血病

D.溶貧

E.慢粒

5．確診為慢粒患者，其中性粒細胞堿性磷酸酶積分突然升至200分，可能發生下列哪種變化

A.急粒變

B.急淋變

C.急單變

D.合并嚴重化膿感染

E.以上都不對

6．骨髓涂片中見異常幼稚細*??*??40％，這些細胞的細胞化學染色結果分別是：POX（－），SB（－），AS-D-NCE（－），a-NBE（＋）且不被NaF抑制，下列最佳選擇是

A.急性單核細胞性白血病

B.組織細胞性白血病

C.急性粒細胞性白血病

D.粒-單細胞性白血病

E.急性早幼粒細胞白血病

7．骨髓增生程度極度活躍，原始*?*胞占30%，這些原始細胞的化學染色結

果分別是：POX（+），ALP積分5分，PAS部分細胞呈顆粒狀陽性，a-NBE（－），據此，下述最可能的選擇是

A.急性粒細胞性白血病

B.慢性粒細胞性白血病

C.急性單核細胞性白血病.急性淋巴細胞性白血病

E.急性早幼粒細胞白血病

4

8．不符合急性單核細胞性白血病細胞非特異性酯酶染色結果的是

A.a-NAE陽性，不被NaF抑制

B.AS-D-NCE：陰性

C.AS-D-NAE：陽性，被NaF抑制

D.a-NBE：陽性，被NaF抑制

E.以上都不符合

9．不符合急單白血病細胞非特異性??酶染色結果的是

A.AS-D-NCE染色呈陽性

B.a-NAE染色呈陽性

C.AS-D-NAE染色呈陽性

D.a-NBE染色呈陽性

E.以上都不符合

10．關于a-丁酸萘酚酯酶（a-NBE）染色，下述概念不正確的是

A.粒細胞系統均為陰性反應

B.幼單核細胞為陽性反應，不被NaF抑制

C.組織細胞呈陽性反應，不被NaF抑制

D.非T非B細胞可呈顆粒狀陽性

E.以上都不正確

11．關于醋酸AS-D萘酚酯酶（AS-D-NAE）染色，下述概念不正確的是

A.急粒時，白血病細胞可呈陽性反應，且不被NaF報制

B.急單時，白血病細胞可呈陽性反應，但被NaF抑制

C.紅細胞系統均呈陰性反應

D.淋巴細胞呈弱陽性反應

E.以上都不正確

12．關于a-醋酸萘酚酯酶（a-NAE）染色，下述概念正確的是

A.單核細胞和幼單核細胞為陽性反應，且不被NaF抑制

B.少數粒細胞可呈弱陽性反應，且不被NaF抑制

C.巨核細胞和血小板呈陰性反應

D.急粒時，白血病細胞多呈陽性反應

E.以上都不符合

13．關于氯乙酸AS-D萘酚酯酸染色（AS-D-NCE），下述概念不正確的是

A.粒細胞酶活性隨細胞的成熟而增強

B.淋巴細胞、漿細胞、幼紅細胞均呈陰性反應

C.單核細胞為陰性反應，個別呈弱陽性反應

D.急粒多呈陽性反應

E.以上都不正確

14．細胞外鐵陰性，鐵粒幼紅細胞占12%，此結果符合

A.正常骨髓鐵粒染色

B.缺鐵性貧血

C.地中海貧血

D.難治性貧血

E.以上都不符合

15．幼紅細胞漿內的藍色鐵顆粒在6個以上，且環核分布，則稱為

A.細胞外鐵

B.鐵粒幼紅細胞

C.鐵粒紅細胞

5

D.環鐵幼紅細胞

E.以上都不對

16．抗酒石酸酸性磷酸酶染色陽性的是

A.慢性淋巴???胞白血病

B.淋巴肉瘤

C.多毛細胞白血病

D.尼曼-匹克病

E.以上都不對

17．中性粒細胞堿性磷酸酶積分（NAP）在下列疾病的鑒別中，哪項是不正確的

A.慢粒時NAP積分明顯降低，而類白血病時則明顯升高

B.急淋時NAP積分明顯降低，而急粒時則明顯升高

C.PNH病時NAP積分明顯降低，而再障時則明顯升高

D.真性紅細胞增多癥時NAP積分明顯升高，，而繼發性紅細胞增多癥時NAP無明顯變化

E.以上都不對

18．PAS染色應用在下列各項鑒別，錯誤的一項是

A.巨核細胞強陽性

B.高雪細胞強陽性

C.骨髓轉移的腺癌細胞強陽性

D.巨幼細胞貧血時的紅系細胞強陽性

E.淋巴細胞陽性反應

19．骨髓片作PAS染色，大多白血病細胞呈紅色塊狀陽性，而胞漿底色不

紅，下列何者與此相符

A.急粒

B.急淋

C.急單

D.漿細胞性白血病

E.以上都不符合

20.正常血細胞PAS反應，下列何者不正確

A.原粒細胞陰性反應，早幼粒細胞后階段陽性逐漸增強

B.幼紅細胞和紅細胞均呈陽性反應

C.大多淋巴細胞為陰性反應，少數淋巴細胞呈陽性反應

D.巨核細胞和血小板均呈陽性反應

E.以上都不正確

21、骨髓活檢不符合典型骨髓增生異常綜合征特點的是

A.骨髓增生減低或極度減低

B.紅系病態造血

C.未成熟白細胞增多

D.檢出不典型微巨核細胞

E.肥大細胞、漿細胞、網狀纖維增多

22、骨髓活檢發現典型的R-S細胞，則可診斷為

A.惡性組織細胞病

B.慢性粒細胞白血病

C.多發性骨髓瘤

D.霍奇金病

E.急性粒細胞白血病

23、不符合原粒細胞在透射電鏡下的結構特點的是

6

A.線粒體少，隨細胞成??其數量越來越多

B.胞核常染色質占優勢，異染色質少

C.胞質少，內有大量的游離核糖體

D.高爾基體較少，發育差

E.表面平滑，微絨毛很少

24、血小板內一般不存在的是

A.A顆粒

B.α顆粒

C.β顆粒

D.致密顆粒

E.糖原顆粒

25、白血病細胞的超微結構觀察，不出現于細胞核內的是

A.核環

B.核泡

C.假性包涵體

D.Auer小體

E.核內小體

26、不符合超微結構中異染色質的結構特點是

A.主要分布在核周的核膜內緣

B.電子密度較低

C..原始細胞中異染色質的量一般較少

D.隨著細胞成熟異染色質不斷增多

E.相當于染色體的螺旋部分

27、下列哪項敘述不符合透射電鏡下的Auer小體

A.透射的棒狀體，內有疏松的纖維狀物質

B.內含電子密度低的顆粒，有膜樣結構

C.電子密度高的桿狀或裂片狀包涵體

D.Auer小體常位于溶酶體區內

E.Auer小體常位于高爾基復合體區內

28、急性粒細胞白血病與急性淋巴細胞白血病，透射電鏡下白血病細胞內最易區別的細胞器是

A.核糖體

B.內質網

C.線粒體

D.高爾基復合體

E.微絲束

29、急性粒細胞白血病與急性淋巴細胞白血病，白血病細胞胞核最易區別的結構是

A.異染色質

B.核仁

C.核內小體

D.假包涵體

E.核形狀

30、t(15;17)(q22;q12)常見于

A.M0

B.M1

C.M2

D.M3

7

E.M4

31、Ph染色體常見于

A.急性粒細胞白血病

B.急性早幼粒細胞白血病

C.慢性粒細胞白血病

D.急性單核細胞白血病

E.慢性淋巴細胞白血病

32、不屬于染色體結構異常的是

A.缺失

B.嵌合體

C.環狀染色體

D.??臂染色體

E.易位

33、染色體核型中縮寫符號“t”表示

A.倒位

B.易位

C.插入

D.嵌合體

E.缺失

34、染色體核型46，XY，del8q表示

A.8號染色體長臂?px??缺失

B.8號染色體短臂部分缺失

C.多一條8號?**???**長臂

D.**???**條8號染色?*短?*?

E.8號?**色**?長臂易位

A.46,XX,i(12q)

B.46,XX,i(12p)

C.46,XY,i(12q)

D.46,XX,s12p

E.46,XX,del(12p)

36、下列哪項敘述不符合顯帶染色體命名

A.染色體上明顯而恒定的形態特征，稱為界標

B.兩個界標間的區域稱為帶

C.亞帶的描述就是在帶的后面加一小數點，再寫出指定的亞帶數

D.如果亞帶再被分，則其命名是在亞帶的后直接加數字

E.區的劃分是以著絲粒開始向短臂或長臂的臂端延伸

37、Southern印跡雜交技術主要用來檢測

A.RNA

B.DNA

C.蛋白質

D.糖類

E.脂類

38、bcr-abl融合基因常見于

A.急性粒細胞白血病

B.急性早幼粒細胞白血病

8

C.慢性粒細胞白血病

D.慢性淋巴細胞白血病

E.急性淋巴細胞白血病

39、PML-RARa融合基因常見于

A.M0

B.M1

C.M2

D.M3

E.M4

40、PCR反應一般不需要的是

A.模板DNA

B.引物

C.四種dNTP

D.DNA連接酶

E.DNA聚合酶

41、不對稱PCR反應目的是得到

A.大量單鏈DNA

B.大量單鏈RNA

C.大量雙鏈RNA

D.大量雙鏈DNA

E.大量RNA/DNA雜交鏈

42、需要設計?*定?*?物oligo-dTnM(M分別代表A.C.G中任何一種)的PCR技術是

A.巢式PCR

B.錨定PCR

C.差異顯示PCR

D.原位PCR

E.定量PCR

X型題

43.下列哪些疾病可出現干抽

A.骨髓纖維化

B.真性紅細胞增多癥

C.再生障礙性貧血

D.骨髓轉移癌

E.毛細胞白血病

44.骨髓穿刺可能出現“干抽”的病變是

A.骨髓纖維化

B.急性粒細胞白血病

C.骨髓轉移癌

D.多發性骨髓瘤

E.缺鐵性貧血

45骨髓增生明顯活躍見于下列哪種情況

A.缺鐵性貧血

B.巨幼紅細胞性貧血

C.溶血性貧血

D.再生障礙性貧血

E.正常骨髓

9

46.骨髓涂片細胞形態學檢查能確診的疾病是

A.各類型白血病

B.再生障礙性貧血

C.多發性骨髓瘤

D.類白血病反應

E.慢性白血病

47.骨髓涂片細胞形態學檢查能確診的疾病是

A.各類型白血病

B.巨幼細胞性貧血

C.缺鐵性貧血

D.類白血病反應

E.再生障礙性貧血

48.下述符合正常骨髓特征的是

A.粒細胞系占骨髓有核細胞的50%-60%

B.有核紅細胞占骨髓有核細胞的20%左右

C.正常骨髓原淋巴罕見

D.骨髓增生活躍

E.原單核細胞占骨髓有核細胞的3%-8%

49.下列不應作為觀察骨髓穿刺是否成功的指標有

A.可見骨髓小粒及脂肪滴

B.抽出骨髓瞬間病人有特殊疼痛感

C.骨髓桿狀核/分葉核小于外周血桿狀核/分葉核

D.鏡下可見骨髓中特有細胞成分

E.粒/紅比值小于2：1

50.以下指標符合正常成人骨髓的是：

A.粒細胞系統總和占骨髓有核細胞50%～60%

B.淋巴細胞占20%左右

C.漿細胞占10%左右

D.有核紅細胞占20%左右

E.原始紅細胞約占9%

51.下列選項不符合正常骨髓象特點

A.有核細胞增生明顯活躍

B.粒紅比值（2～4）：1

C.可見少量網狀細胞和肥大細胞

D.原始淋巴細胞占8%

E.原粒細胞<2%，早幼粒細胞<5%

52.下列關于粒紅比值的說法正確的是：

A.粒紅比值正常肯定是正常骨髓

B.有核細胞增生亢進，粒紅比值增大多由于粒細胞增高所致

C.有核細胞增生低下，粒紅比值增大，則多為紅系減少。

D.粒紅比值增高是由于粒、紅兩系平行增高所致

E.粒紅比值減低是由于粒、紅兩系平行減低所致

53.下列顯示骨髓稀釋的選項是

A.骨髓有核細胞增生低下或極度低下

B.未見骨髓小粒及脂肪滴

C.含有大量幼稚細胞，骨髓中性桿狀核粒細胞與中性分葉核粒細胞的比值大于外周血中性桿狀核粒細胞與分葉核

10

粒細胞的比值。

D.鏡下見到漿細胞，組織細胞等骨髓特有細胞

E.涂片中以成熟粒細胞和淋巴細胞為主

54.骨髓穿刺部位，以下說法正確的是

A.2～3歲以下的嬰幼兒可選取脛骨穿刺

B.髂骨后上棘為臨床上首選的穿刺部位

C.取材部位不同，骨髓檢查結果可能也不同

D.因胸骨骨髓液豐富，臨床胸骨穿刺最常用

E.定位穿刺臨床上常用于骨髓轉移癌、多發性骨髓瘤等疾病

55.下列適于做骨髓檢查的是

A.急性粒細胞白血病

B.再生障礙性貧血

C.巨幼細胞性貧血

D.妊娠中晚期婦女

E.血友病

56.通過骨髓檢驗能作肯定結論的疾病是

A.巨幼細胞貧血

B.急性再生障礙性貧血

C.自身免疫性貧血

D.地中海貧血

E.缺鐵性貧血

57.粒紅比例＜2，通常出現在下列何者

A.慢性粒細胞白血病

B.急性化膿性感染

C.急性粒細胞白血病

D.巨幼細胞性貧血

E.缺鐵性貧血

58.符合血細胞發育過程形態變化一般規律的是

A.胞體由大到小

B.核染色質由粗顆粒密集到細致疏松

C.核膜由不明顯到明顯

D.胞漿由少到多

E.核漿比例由小變大

59.骨髓增生明顯活躍、粒紅比例降低，可能是

A.再生障礙性貧血

B.化膿性感染

C.地中海貧血

D.急性粒細胞白血病

E.自身免疫性貧血

60.血細胞發育過程中的一般規律描述正確的是

A.細胞體積由大到小

B.核漿比例由大到小

C.核染色質結構由粗糙到疏松細致

D.核仁從無到有

E.胞質中顆粒從多到少

61.以下哪些疾病粒紅比例＞4

11

A.急性粒細胞白血病

B.類白血病反應

C.慢性粒細胞白血病

D.缺鐵性貧血

E.溶血性貧血

62.血細胞發育過程中的一般規律描述不正確的是

A.胞質嗜堿性逐漸加強。

B.胞核由小到大變化

C.核染色質結構由疏松細致到粗糙

D.核仁從無到有

E.胞質中顆粒從多到少

二、名詞解釋

1、干抽

2、粒紅比值

3、肯定性診斷

4、描述性診斷

5、符合性診斷

6、細胞化學染色

7、骨髓活檢

8、透射電子顯微鏡

9、核環

10.隨體

11.染色體畸變

12.微小殘留白血病

13.易位

14.核酸分子雜交

15.逆轉錄PCR

16.基因芯片技術

三、問答題

1?*骨髓穿刺有哪些注意事項，怎樣判斷骨髓取材是否成功？

2、為什么血液病患者要做骨髓穿刺檢查？

3、簡述血細胞的發育及成熟規律

4、簡述細胞化學染色的臨床應用。

5、簡述POX、SBB.PAS、α-NAE等幾種細胞化學染色在急粒、急單和急淋中的應用（可用表格回答）。

6、骨髓活檢的臨床應用？

7、Auer小體的透射電鏡下形態特征？

8、姐妹染色單體互換技術？

9、分子生物學檢驗臨床意義？

答案

一、選擇題

1.B.

2.C.

3.A.

4.C.

5.A.

6.B.

7.A.

8.A.

9.A.10.B.10.B.11.C.12.C13.D.14.B.15.D.16.C.17.B.18.D.

19.B.20.B.21.A.22.D.23.A.24.A25.D.26.B.27.D.28.D.29.C.30.D.31.C.32.B.33.B.34.A.35.B.

36.B37.B.38.C.39.D.40.D.41.A42.C43.ABCDE.44.ABCD.45.ABC.46.ABCE.47.ABE.48.ABCD.49.CE.

50.ABD.51.AD.52.BC.53.ABE.54.ABCE.55.ABC.56.AB.57.DE.58.ACD.59.CE.60.AB.61.ABC.62.ABDE

二、名詞解釋

1.是指非技術錯誤或穿刺位置不當而抽不出骨髓液或只抽到少量血液。

12

2.各階段粒細胞百分數的總和與各階段幼紅細胞百分數之總和之比即粒:紅比值（myeloid/erythroid，M/E）。

3.具有特異性細胞學變化的疾病，其臨床表現與細胞學特征都典型時，或是細胞學變化既特異又非常典型，而無相應的臨床表現者，可作肯定性細胞學診斷。

4.排除性診斷：常見于臨床已初步診斷為某種血液病，但骨髓象不支持或骨髓象大致正常時，可供臨床考慮是否排除此病

5.有特征性細胞學變化但特異性不強的疾病，其臨床與骨髓象符合，或骨髓象有其部分改變，又可以解釋其臨床表現時，可提出支持某病的診斷的意見。

6.它是細胞學和化學相結合而形成的一門科學，是以細胞形態學為基礎，結合運用化學反應的原理對血細胞內的各種化學物質、代謝成分作定性、定位、半定量分析的方法。

7.即骨髓活體組織檢查，骨髓活檢能客觀反映骨髓造血細胞的實際增生情況，切片取材體積大，觀察范圍廣，對骨髓結構及增生程度的判斷較準確，特別對再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、骨髓纖維化及其他疾病合并骨髓纖維化等疾病的診斷更具客觀性。

8.又稱透射電鏡或電鏡。透射電鏡與光學顯微鏡的成像原理基本一樣，所不同的是前者用電子束作光源，用電磁場作透鏡，由熒光屏顯像代替用肉眼直接觀察。透射電鏡的分辨率為0.1～0.2nm，放大倍數最高可達近百萬倍。

9.是一個電子透明的環，呈圓形、橢圓形或長環形，位于核的邊緣部位，環內和環外均為染色質，核環與核膜間由一條細長的異染色質相隔。

10.有些近端著絲粒染色體的短臂可見一個球形小體，稱為隨體，在正常人類染色體中，可以出現隨體的有13、14、15、21和22五對，但并不是每個人都同時出現。

11.染色體數量異常和結構異常。

12.是指白血病經化療或造血干細胞移植后達到完全緩解，而體內殘存微量白血病細胞的狀態。

13.是指染色體斷裂的斷片離開原來位置而接到同一條染色體的另一處或另一條染色體上，從而造成染色體的重排。

14.是依據核酸堿基配對的原則,可與其相互補的核酸分子形成復合物的原理,用一段已知的核酸作為探針檢測出標本中存在的相互補的核酸分子的方法，簡稱分子雜交。

15.以mRNA為原始模板,將mRNA通過逆轉錄酶將其逆轉錄為cDNA，然后再進行PCR反應。

16.基因芯片技術是基于核酸分子堿基之間互補配對的原理，利用分子生物學、基因組學、信息技術、微電子、精密機械和光電子等技術將一系列短的、已知序列的寡核苷酸探針排列在特定的固相表面構成微點陣，然后將標記的樣品分子與微點陣上的DNA雜交,以實現對多到數萬個分子之間的雜交反應，并根據雜交模式構建目標DNA的序列，從而達到高通量大規模地分析檢測樣品中多個基因的表達狀況或者特定基因（DNA）分子是否存在的目的。

三、問答題

1．㈠穿刺過程中應注意：1、嚴格遵守無菌操作，防止骨髓感染；2、初診病人治療前進行；3、死亡病例需要作骨髓檢查時一般要在半小時內進行；4、抽取骨髓液時，量不宜過多，一般以小于0.2ml為宜；5、某些疾病須進行多部位穿刺和特定部位穿刺，以提高診斷率。

㈡骨髓取材滿意指標：1、抽吸骨髓液時病人有特殊的痛感。2、抽出的骨髓液中有較多的骨髓小粒和脂肪滴。3、顯微鏡下涂片有骨髓特有的細胞如：巨核細胞、漿細胞、組織嗜堿細胞、成骨細胞、破骨細胞、肥大細胞、網狀細胞、網狀纖維等。4、骨髓中中性桿狀核粒細胞/中性分葉核粒細胞比值大于外周血中性桿狀核粒細胞/中分葉核粒細胞比值。

2．骨髓穿刺檢查是血液病最基本、最重要的檢查。骨髓是造血的主要器官，結合骨髓象、血常規、臨床資料，對某些血液病可作出肯定性診斷，如各型白血病、多發性骨髓瘤、戈謝病、尼曼-皮克病轉移癌、某些傳染病。提出符合臨床的診斷，如缺鐵性貧血、再生障礙性貧血、血小板減少性紫癜。骨髓象確實有某些改變，雖對臨床表現不能提供支持或否定性意見，但總可作為進一步檢查的參考。提高某些疾病的診斷率；血液病治療過程中，也常通過骨髓檢查來分析療效。一些不明原因發熱，肝、脾及淋巴結腫大的疾病通過骨髓幫助明確病因。

3．原始細胞發育至成熟細胞，細胞體積逐漸變小。巨核細胞系發育例外；粒細胞系中，早幼粒細胞體積比原粒細胞略大。細胞質的量由少到多，但淋巴細胞系例外；胞質嗜堿性（深藍色）逐漸變弱直至嗜酸性（粉紅色），但單核細胞和淋巴細胞仍保持嗜堿性；胞漿顆粒從無到有，由少到多，再到少。細胞核一般由大變小，巨核細胞系例外；核質比例一般逐漸減小；細胞核的形態由圓形或卵圓形逐漸變為有凹陷甚至分葉，淋巴細胞系變化不明顯，成熟紅細胞核消失。核染色質結構由細致到粗糙，排列由疏松變為緊密，并進一步濃縮成塊，甚至脫核（紅

13

細胞系）；核膜一般由不明顯到明顯?*?核?*?由明顯到模糊，最后消失。

4．細胞化學染色臨床上常用于：①輔助判斷急性白血病的細胞類型。②輔助血液系統等疾病的診斷和鑒別診斷。

③觀察疾病療效和預后。④發病機制的探討。

5．

急粒急單急淋

POX染色陽性或陰性陰性或弱陽性陰性

SBB染色陽性或陰性陰性或弱陽性陰性

PAS染色陽性（均勻紅色）陽性（細顆粒狀）陽性（粗顆粒狀）

α-NAE染色陰性或陽性陰性或強陽性陰性或陽性

6．(1)可確切地了解骨髓的組織結構、間質成分的變化，對相關疾病的診斷、骨髓造血微環境及骨髓移植的研究有重要意義。

(2)可真實地反映骨髓增生程度，粒/紅比例及骨髓內鐵儲存情況，對于某些血液病（如再生障礙性貧血、缺鐵性貧血及骨髓增生異常綜合征等）及化療后骨髓增生低下程度有明確的診斷價值。

(3)可以發現骨髓穿刺涂片檢查不易發現的病理變化，如骨髓纖維化、骨髓壞死、膠樣變性及肉芽腫等。

(4)對各種急、慢性白血病和骨髓增生異常綜合征的確診和預后判定有重要價值，對骨髓轉移癌、惡性組織細胞病、戈謝病和尼曼-匹克病等的診斷陽性率比骨髓涂片高。

(5)可協助診斷慢性骨髓增生性疾病，如真性紅細胞增多癥、原發性血小板增多癥、骨髓纖維化等。

7．Auer小體，其大小與形態不盡相同，有桿形、環形或分叉形等。電鏡下一般有三種形態：①透明的棒狀體，內有疏松的纖維狀物質；②內含電子密度低的顆粒，有膜樣結構；③電子密度高的桿狀或裂片狀包涵體。胞核較大，畸形，常見核袋，異染色質增多，聚集在核周，核仁大而明顯，多數核仁接近核膜或與核膜接觸???

8．該技術的原理是將5-溴脫氧尿嘧啶核苷（BrdU）摻入DNA分子，DNA雙鏈如經兩次復制均摻入BrdU則染色變淺，其方法是在細胞培養液中加入BrdU，它作為胸苷的類似物在DNA雙鏈中均有一條鏈被取代，因而兩條單體沒有什么不同，但到了第二次復制之后，染色體的一條單體的雙鏈中仍有一條未被取代，而另一條單體的兩條鏈卻均已為BrdU取代。此時如用Hoechst-33258熒光染色染色，DNA雙股均含BrdU的染色單體的熒光強度比僅一股DNA含BrdU的染色單體弱。現在已可用Giemsa染色顯示SCE，而不需要用熒光染色。該技術為腫瘤細胞遺傳學、染色體分子結構、DNA復制、DNA損傷修復、細胞周期及檢驗多種致癌劑的致癌機制等研究提供新的方法。

9．分子生物學的發展改變了血液學研究的手段,從分子水平上描述血液疾病的發生機制已成為可能。分子生物學檢驗技術在檢測慢性粒細胞白血病（CML）bcr-abl融合基因、急性早幼粒細胞白血病（M3）PML-RARa融合基因、血紅蛋白病、血友病等方面發揮重要作用。通過PCR方法檢測IgH基因重排，有助于髓系和淋系白血病的鑒別、急性淋巴細胞白血病分型及微小殘留病灶的檢測。已建立了Northern印跡法、RT-PCR法、原位雜交法從mRNA水平對患者腫瘤細胞的耐藥特性進行測定，在治療、預后判斷方面有顯著意義。

第四章造血檢驗的臨床應用

問答題

1、簡述造血細胞檢驗的臨床應用。

2、簡述造血細胞檢驗在造血系統疾病診斷中的應用。

3、造血細胞檢驗可輔助診斷哪些非造血系統疾病？

答案

1．可用于造血系統疾病的診斷，對于大多數干細胞疾病，依賴造血細胞檢驗可以得出比較確定的診斷，對于紅細胞疾病診斷也有參考價值；對非造血系統疾病的診斷有輔助價值；●可用于血液病的治療監測，比如造血干細胞移植的監測，各種治療的療效評估等。

2．可以確診大多數干細胞疾病，比如：確診白血病并分型，確診再生障礙性貧血和陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥和漿細胞疾病等；在診斷大多數非干細胞性造血系統病變時也有一定的輔助價值，尤其在紅細胞疾病診斷中有較大參考價值。

3．可用于：感染性疾病的診斷；腎臟病的診斷；●內分泌疾病的診斷；?惡性腫瘤的診斷；?外科及婦產科疾

14

病的診斷。

第五章紅細胞基礎理論

一、選擇題

A型題

1、紅細胞膜的結構符合“流動鑲嵌模型”理論，以下列哪種物質為主要支架？A:脂質雙層

B:蛋白質

C：酶

D:無機離子

E:糖類

2、下列哪個不屬于紅細胞膜的功能？

A:維持紅細胞的正常形態

B:維持紅細胞的變形性

C：清除免疫復合物

D:維持凝血的平衡

E:向機體各部分輸送氧氣

3、下列哪種鐵的存在形式在體內分布最多

A：血紅蛋白鐵

B：貯存鐵

C：肌紅蛋白

D：易變池鐵

E：轉運鐵

4、衰老紅細胞的消亡與下列哪項因素無關

A：紅細胞碎裂

B：滲透性溶解

C：補體誘導的紅細胞溶解

D：噬紅細胞作用

E：紅細胞變形能力增強

5．紅細胞在衰老過程中，紅細胞膜發生如下改變

A:衰老的紅細胞膜脂質含量降低，膜表面積增多

B:衰老的紅細胞膜脂質含量增多，膜表面積減少

C:衰老的紅細胞膜脂質含量降低，膜表面積減少

D:衰老的紅細胞膜脂質含量不變，膜表面積減少

E:衰老的紅細胞膜脂質含量增多，膜表面積增多

6.紅細胞在體內破壞的場所主要在單核-巨噬細胞系統。首要器官為

A：脾臟與骨髓

B：脾臟與肝臟

C：脾臟與淋巴結

D：骨髓與肝臟

E：骨髓與淋巴結

7．維生素B12和葉酸缺乏，導致

A:紅細胞膜變形能力下降

B:RNA合成障礙

C:蛋白質合成障礙

D：DNA合成障礙

E:紅細胞膜通透性增加

15

A：磷酸戊糖途徑

B：2,3-二磷酸甘油酸（2,3-DPG）代謝支路

C：無氧*??酵*??

D：谷胱甘肽途徑

E：磷酸戊糖途徑與谷胱甘肽途徑

9．下列選項*??被*??為“雙向呼吸載體”的是：

A：膜脂質

B：膜蛋白

C：膜酶

E：膜骨架蛋白

10．下列關于血紅素構成的哪種說法是正確的？

A：血紅素由原卟啉IX和三價鐵原子組成

B：血紅素由珠蛋白和亞鐵原子組成

C：血紅素由原卟啉IX和珠蛋白組成

D：血紅素由珠蛋白和三價鐵原子組成

E：血紅素由原卟啉IX和亞鐵原子組成

11．為了保持體內鐵的動態平衡，

正常成年男性每天需吸收鐵：

A：1~5mg

B：0.5~1mg

C：2~5mg

D：3~5mg

E：5~10mg

12．下列哪項指標可排除缺鐵性貧

血？

A：細胞外鐵的存在

B：細胞內鐵的存在

C：含鐵酶的存在

D：肌紅蛋白的存在

E：轉運鐵

13．人和各種動物的血紅蛋白，

A：其血紅素部分和珠蛋白部分都是相同的

B：其珠蛋白部分是相同的，而血紅素部分則不同

C：其血紅素部分和珠蛋白部分都是不相同的

D：其血紅素部分是相同的，而珠蛋白部分則不同

E：其珠蛋白部分是相同的，而血紅素部分只有高鐵離子與亞鐵離子之區別

二、填空題

1、紅細胞膜由、、、等組成

2、紅細胞的膜脂質主要由、組成

??、名詞解釋

細胞外鐵

四、問答題

1．影響紅細胞變形能力的主要因素有哪些？

2．簡述維生素B12和葉酸在DNA合成中的作用

答案

一、選擇題

1、A.

2、E.

3、A.

4、E.

5、C.6.B.7.D.8.C.9.D.10.B

11.B.12.A.13.D

二、填空題

1、蛋白質、脂質、糖類、無機離子

2、磷脂、膽固醇

三、名詞解釋

骨髓中巨噬細胞內外的含鐵血黃素和鐵蛋白，由于其在幼紅細胞外，被稱為細胞外鐵。

四、問答題

1、①膜骨架蛋白組分和功能狀態②膜脂質的流動性：③細胞表面積與細胞體積的比值④血紅蛋白（Hb）的質和量

⑤膜的離子通透性

2、

第六章紅細胞檢驗方法

一、多選題：

A型題

1．下列哪項檢查是診斷溶血的最可靠證據

A．血清間接膽紅素升高

B．網織紅細胞升高>5％(0.05)

C．骨髓紅系明顯增生

D．紅細胞壽命縮短

E．尿膽原強陽性

2．診斷慢性血管內溶血最有意義的陽性結果是

A．網織紅細胞升高

B．尿膽原陽性

C．尿含鐵血黃素試驗陽性

D．血清間接膽紅素陽性

E．人球蛋白試驗陽性

3．診斷急性血管內溶血最有意義的陽性結果是

A．抗人球蛋白試驗陽性

B．血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿

C．紅細胞減少

D．可見畸形紅細胞

E．紅細胞滲透脆性試驗陽性

4．下述哪項不符合血管外溶血

A．脾腫大

B．網織紅細胞增高

C．遺傳性多見

D．尿含鐵血黃素陽性

E．常見紅細胞形態改變

5．下述哪項不是血管外溶血

A．丙酮酸激酶缺陷癥

B．先天性球形紅細胞增多癥

C．微血管病性溶血性貧血

D．不穩定血紅蛋白病

17

E．陣發性睡眠性血紅蛋白尿

6．陣發性睡眠性血紅蛋白尿時，下列哪項實驗常呈陽性A．紅細胞滲透脆性試驗

B．抗人球蛋白試驗

C．尿含鐵血黃素試驗

D．異丙醇試驗

E．冷凝集素試驗

7．紅細胞滲透脆性試驗脆性增加主要見于

A．遺傳性球形紅細胞增多癥

B．陣發性睡眠性血紅蛋白尿

C．海洋性貧血

D．再生障礙性貧血

E．自身免疫性溶血性貧血

8．下述哪項不符合先天性球形紅細胞增多癥

A．脾腫大

B．紅細胞在脾竇被破壞

C．尿膽原陽性

D．網織紅細胞明顯增高

E．血紅蛋白電泳出現異常區帶

9．下列哪項不符合先天性球形紅細胞增多癥

A．紅細胞滲透脆性增高

B．自溶試驗明顯增高，加葡萄糖不能糾正

C．外周血球形紅細胞大于20％

D．脾腫大明顯

E．屬于先天性紅細胞膜異常性疾病

10．紅細胞G6PD酶缺乏時，下列哪項試驗呈陽性反應A．抗人球蛋白試驗

B．熱溶血試驗

C．高鐵血紅蛋白還原試驗

D．酸溶血試驗

E．血紅蛋白電泳出現異常區帶

11．下列哪項不符合G6PD缺乏癥的實驗室檢查

A．高鐵血紅蛋白還原試驗還原率下降

B．紅細胞組織化學洗脫試驗空影細胞大于30％

C．自溶血試驗輕度增加，并能被葡萄糖糾正

D．氰化物一抗壞血酸試驗陽性

E．抗人球蛋白試驗陽性

12．珠蛋白生成障礙性貧血的主要診斷依據是

A．網織紅細胞增高

B．血紅蛋白尿

C．外周血出現有核紅細胞

D．血紅蛋白電泳異常

E．骨髓中幼稚紅細胞明顯增高

13．下列哪項不符合異丙醇試驗

A．異丙醇濃度為17％

B．試劑pH為7．2

18

C．血紅蛋白液應新鮮

D．每次試驗應做正常對照

E．正常人呈陰性

14．下列哪項不符合冷凝集素綜合征

A．抗體為IgM

B．0～4攝氏度時凝集反應最強

C．可見紅細胞呈緡錢狀

D．溶血不需要補體參與

E．冷溶血試驗陰性

15．診斷溫抗體型溶血性貧血的最重要的實驗室檢查是

A．Ham試驗

B．Coombs試驗

C．Donath－Landsteiner試驗

D．免疫球蛋白測定

E．血紅蛋白電泳

二、名詞解釋

1．血管內溶血

2．PNH

3．自身溶血試驗

4．丙酮酸激酶缺乏癥

三、論述題

1．抗人球蛋白試驗的原理是什么?

2．哪些實驗室檢查結果可以顯示有溶血性貧血的可能性?

3．G6PD酶缺乏癥的篩選和確診試驗可有哪些?

答案

一、選擇題

1.D.

2.C.

3.B.

4.D.

5.E.

6.C.

7.A.

8.E.

9.B.10.C.11.E.12.D.13.B.14.D.15.B

二、名詞解釋

1．紅細胞內在缺陷或外在溶血因素所致，紅細胞在血管內被直接破壞，血紅蛋白進入血漿，臨床以血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿為主要特征，遺傳性多見。

2．是一種后天獲得性造血干細胞基因突變引起的溶血病。臨床表現為與睡眠有關的間歇性溶血發作，以血紅蛋白尿為主要特征，多為慢性血管內溶血，可伴有全血細胞減少和反復血栓形成。

3．紅細胞在37℃孵育48小時，其間由于膜異常引起鈉離子內流明顯增加，ATP消耗過多，或糖酵解途徑酶缺乏所引起腳生成不足等原因導致溶血，稱為自身溶血試驗。

4．由于紅細胞內丙酮酸激酶缺乏，ATP生成減少，鈉泵、鈣泵功能受損引起的慢性溶血性貧血，屬常染色體隱性遺傳。

三、論述題

1．抗人球蛋白試驗是檢測自身免疫性溶血性貧血自身抗體的試驗。分為抗人球蛋白直接試驗和抗人球蛋白間接試驗。直接試驗是檢測紅細胞表面有無不完全抗體的試驗，應用抗人球蛋白試劑與紅細胞表面的IgG分子結合，如紅細胞表面存在自身抗體，則出現凝集反應。間接試驗是檢測血清中有無不完全抗體的試驗，應用Rh(D)陽性0型正常人紅細胞與受檢血清混合孵育，如血清中存在不完全抗體則紅細胞致敏，再加入抗人球蛋白試劑可出現凝集。2．血紅蛋白尿；外周血網織紅細胞增多；間接膽紅素試驗陽性、尿膽原強陽性；外周血可見異常形態紅細胞和破碎紅細胞；骨髓有核細胞增生活躍，以紅系為主，粒/紅比值降低甚至倒置。

3．篩選實驗包括：高鐵血紅蛋白還原試驗、變性珠蛋白小體生成實驗、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶熒光斑點試驗、硝基四氮唑藍試驗；確診實驗包括葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性測定和分子生物學手段研究G6PD基因片段長度多肽性、確

19

診基因的酶缺陷型、找出突變位點等。

第七章紅細胞檢驗的臨床應用

一、選擇題

A型題

1．女性，20歲，頭昏，乏力半年，近2年來每次月經持續7-8天，Hb65g/L，網織紅細胞1.5%，血清鐵蛋白10μg/L，血清葉酸16ng/ml，維生素B12600μg/ml。最可能的診斷是

A.營養性巨幼細胞貧血

B.溶血性貧血

C.缺鐵性貧血

D.再生障礙性貧血

E.珠蛋白生成障礙性貧血

2．體內缺鐵時，最早表現為：

A.血清鐵降低

B.血清鐵總鐵結合力增高

C.貯存鐵減少

D.MCV變小

E.MCH減低

3．缺鐵性貧血與慢性感染性貧血鑒別要點是

A.血清鐵測定

B.小細胞低色素性貧血

C.骨髓紅細胞內鐵

D.骨髓細胞外鐵

E.紅細胞內游離原卟啉測定

4．缺鐵性貧血與鐵粒幼細胞貧血鑒別主要選擇下列哪項檢查

A.血清鐵飽和度

B.MCV、MCH、MCHC測定

C.骨髓鐵染色

D.紅細胞內游離原卟啉測定

E.血清總鐵結合力

5．貧血患者血片示紅細胞大小不等、中心淡染；血清鐵飽和度16%。最可能的診斷是

A.鐵粒幼細胞貧血

B.缺鐵性貧血

C.再生障礙性貧血

D.巨幼細胞貧血

E.自身免疫性溶血性貧血

6．缺鐵性貧血患者的實驗室檢查是

A.血清鐵降低，總鐵結合力降低

B.血清鐵降低，總鐵結合力正常

C.血清鐵正常，總鐵結合力降低

D.血清鐵降低，總鐵結合力增高

E.血清鐵和總鐵結合力增高

7．血清鐵減低見于下列何種貧血

A.鐵粒幼細胞性貧血

B.缺鐵性貧血

C.溶血性貧血

D.含鐵血黃素沉著癥

20

E.再生障礙性貧血

8．患兒,男性,12歲,面色蒼白,貧血乏力,肝、脾腫大,血紅蛋白70g/L,血片見正常和低色素紅細胞及少數中、晚幼粒細胞,紅細胞滲透脆性減低,骨髓環狀鐵粒幼紅細胞達45%,其診斷可能為

A.鐵粒幼紅細胞性貧血

B.缺鐵性貧血

C.溶血性貧血

D.地中海貧血

E.巨幼細胞性貧血

9．細胞外鐵陰性,鐵粒幼紅細胞占12%,此結果符合

A.正常骨髓鐵粒染色

B.缺鐵性貧血

C.地中海貧血

D.難治性貧血

E.鐵粒幼細胞性貧血

10．男性，45歲，3年前因胃癌行全胃切除術，近一年來漸感頭暈，乏力，活動后心悸，血常規：紅細胞1.4×1012/L、血紅蛋白55g/L、白細胞3.1×109/L、血小板65×109/L、網織紅細胞0.10％、MCV129fl、MCH36pg、MCHC34％，最可能的診斷是：

A．珠蛋白生成障礙貧血

B．缺鐵性貧血

C．巨幼細胞性貧血

D．骨髓病性貧血

E．溶血性貧血

11．下列哪項不符合葉酸生理

A．人體本身合成部分

B．不耐熱

C．是DNA合成的必需營養素

D．存在于綠葉蔬菜、水果中

E．正常人每天需要200μg

12．不屬于紅細胞生成減少性貧血的是

A．營養性巨幼細胞性貧血

B．缺鐵性貧血

C．紅細胞酶缺陷性貧血

D．鐵粒幼細胞貧血

E．再生障礙性貧血

13．與巨幼細胞性貧血無關的是

A．中性粒細胞核增多

B．中性粒細胞核左移

C．MCV112～159fl

D．MCH32～49pg

E．MCHC0.32～0.36

14．下列哪項不是缺鐵性貧血缺鐵早期的實驗室指標

A．鐵粒幼細胞正常

B．紅細胞形態正常

C．血清鐵減少

D．網織紅細胞計數正常

E．骨髓小粒染色鐵正常或減少

21

15．骨髓涂片細胞形態學檢查不能確診的疾病是

A．急性白血病

B．再生障礙性貧血

C．多發性骨髓瘤

D．缺鐵性貧血

E．慢性白血病

16．再障患者骨髓病理組織學檢驗發現造血細胞減少，尤其是：

A．巨大原始紅細胞

B．巨大早幼粒細胞

C．巨大血小板

D．巨核細胞

E．以上都不正確

17．下列哪項符合再障的臨床檢驗

A．細胞內、外鐵減少

B．血清鐵增高

C．血清可溶性轉鐵蛋白受體(sTfR)增高

D．中性粒細胞堿性磷酸酶活性降低

E．以上都不正確

18．下列哪項不是原發性再生障礙性貧血的診斷依據

A．網織紅細胞減少

B．全血細胞減少

C．一般無肝、脾、淋巴結腫大

D．骨髓有核細胞增生減低

E．骨髓巨核細胞增生成熟障礙

19．下列哪種疾病的血象、骨髓象中血小板、巨核細胞均減少

A．脾功能亢進

B．自身免疫性溶血性貧血合并免疫性血小板減少性紫癜(Evan綜合征)C．特發性血小板減少性紫癜

D．巨幼細胞性貧血

E．再生障礙性貧血

20.下列哪項不是血紅蛋白肽鏈結構

A.HbA－α2β2

B.HbA－αβ

C.HbA2－α2δ2

D.HbF－α2γ2

E.HbBarts－γ4

21.原位溶血的場所主要發生在

A.肝臟

B.骨髓

C.脾臟

D.血管內

E.淋巴結

22.不符合溶血性貧血骨髓象特征的是

A.小細胞低色素性貧血

B.粒/紅比值減低

C.紅細胞系統增生顯著

22

D.可見豪焦小體和卡－波環等紅細胞異常結構

E.骨髓增生明顯活躍

23.下列哪項檢查是診斷溶血的最可靠證據

A.血清間接膽紅素升高

B.網織紅細胞升高＞5%（0.05）

C.骨髓紅系明顯增生

D.紅細胞壽命縮短

E.尿膽原強陽性

24.診斷急性血管內溶血最有意義的陽性結果是

A.黃疸

B.血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿

C.紅細胞減少

D.尿膽原增加

E.紅細胞滲透脆性試驗陽性

25.下列檢查哪項改變與溶血無關

A.網織紅細胞增多

B.血清直接膽紅素增多

C.黃疸

D.結合珠蛋白減少

E.尿膽原增多

26.陣發性睡眠性血紅蛋白尿時，下列哪項實驗常呈陽性

A.紅細胞滲透脆性試驗

B.抗人球蛋白試驗

C.尿含鐵血黃素試驗

D.異丙醇實驗

E.冷凝集素試驗

27.紅細胞滲透脆性試驗脆性增加主要見于

A.PNH

B.遺傳性球形紅細胞增多癥

C.海洋性貧血

D.再生障礙性貧血

E.自身免疫性溶血性貧血

28.下列組合哪項不符合PNH的實驗室檢查

A.PNH－蔗糖溶血試驗陽性

B.PNH－尿含鐵血黃素試驗陽性

C.PNH－抗人球蛋白試驗陽性

D.PNH－屬于紅細胞膜異常溶血性貧血

E.PNH－與遺傳性有關的疾病

29.G6PD酶缺乏時，下列哪項試驗呈陽性反應

A.抗人球蛋白試驗

B.熱溶血試驗

C.高鐵血紅蛋白還原試驗

D.酸溶血試驗

E.蔗糖溶血試驗

30.Coombs試驗對診斷何種病有意義

A.PNH

23

B.再生障礙性貧血

C.G6PD缺乏癥

D.珠蛋白生成障礙性貧血

E.自身免疫性溶血性貧血

31.珠蛋白生成障礙性貧血最常見下列哪種異常形態紅細胞增多

A.球形紅細胞

B.破碎紅細胞

C.靶形紅細胞

D.淚滴形紅細胞

E.鐮形紅細胞

32.珠蛋白生成障礙性貧血的主要診斷依據是

A.網織紅細胞增高

B.血紅蛋白尿

C.外周血出現有核紅細胞

D.血紅蛋白電泳異常

E.骨髓中幼稚紅細胞明顯增高

33.除下列哪項外，其余均可引起血管內溶血

A.G6PD缺乏癥

B.瘧疾

C.PNH

D.自身免疫性溶血性貧血

E.陣發性冷性血紅蛋白尿

34.診斷溫抗體型溶血性貧血的最重要的實驗室檢查是

A.Ham試驗

B.Cooombs試驗

C.Donath-Landsteiner試驗

D.免疫球蛋白測定

E.血紅蛋白電泳

35.下列屬于血管內溶血的疾病是

A.PNH

B.β珠蛋白生成障礙性貧血

C.α珠蛋白生成障礙性貧血

D.再生障礙性貧血

E.巨幼細胞貧血

36.有多種溶血的特殊檢查，下列哪一組是錯誤的

A.Coombs試驗－自身免疫性溶血性貧血

B.Ham試驗－PNH

C.紅細胞滲透脆性增高－遺傳性球形細胞增多癥

D.外周血中出現大量靶形紅細胞－珠蛋白生成障礙性貧血

E.蠶豆病－機體對蠶豆的變態反應

37.下列檢查中哪項與溶血無關

A.網織紅*???*增多

B.血清直接膽紅素升高

C.糞膽原增多

D.結合珠蛋白減少

E.尿膽原增多

24

38.急性溶血時，下列哪項是少見的

A.寒戰、高熱

B.頭痛、腰痛、背痛、四肢酸痛

C.尿膽原增多

D.尿膽紅素增多

E.急性腎衰???

39.下列哪項與溶血性貧血時紅細胞代償性增生的證據無關？

A.網織紅細胞數增多

B.幼紅細胞甚至幼粒細胞釋放入周圍血

C.紅系增生顯著

D.有血紅蛋白分解產物

E.骨髓X線檢查顯示骨髓腔無變化

40.女性28歲，頭暈、乏力、面色蒼白2年余。檢驗：紅細胞2.8×1012/L，血紅蛋白60g/L，MCV，MCH，MCHC均低于正常；血涂片見紅細胞中央蒼白區擴大，可見靶紅細胞。除哪項貧血外，其余皆有可能

A溶血性貧血

B缺鐵性貧血

C再生障礙性貧血

D鐵粒幼細胞性貧血

E慢性感染性貧血

41.女性，12歲，反復鞏膜黃染6年。體檢：鞏膜輕度黃染，肝肋下1cm，脾肋下3cm。檢驗：血紅蛋白90g/L，白細胞及血小板正常，網織紅細胞11.2%；總膽紅素34μmol/L，間接膽紅素28μmol/L，HbsAg(+)；Coombs試驗(-)，紅細胞滲透脆性增加。最可能的診斷是

A.先天性非溶血性黃疸

B.遺傳性球紅細胞增多癥

C.自身免疫性溶血性貧血

D.球蛋白生成障礙性貧血

E.慢性肝病性貧血

42.男性，14歲，檢查發現貧血貌。血紅蛋白95g/L，脾肋下5cm可及，無自覺癥狀。網織紅細胞7.8%；周圍血片見較多靶形紅細胞；血清鐵1250μg/L；紅細胞滲透脆性降低。下列哪些檢查在此病例應異常

A.血清結合珠蛋白測定

B.Ham試驗

C.Coombs試驗

D.高鐵血紅蛋白還原試驗

E.血紅蛋白電泳及抗堿血紅蛋白測定

43.男性，40歲，即往體質差，常有發熱及服用多種藥物史，近因尿色呈紅茶樣就診。檢驗：紅細胞2.0×1012/L，血紅蛋白58g/L，白細胞3.0×109/L，血小板計數正常，網織紅細胞12%；尿隱血陽性；血清游離血紅蛋白600mg/L。診斷為血管內溶血。除下列哪個疾病外，其余均可引起血管內溶血

A.G6PD缺乏癥

B.瘧疾

C.PNH

D.自身免疫性溶血性貧血

E.陣發性冷性血紅蛋白尿

44.男性，12歲，反復發熱，深黃色尿3年。體檢：鞏膜輕度黃染，脾肋下2.5cm。檢驗：血紅蛋白90g/L。網織紅細胞11%(0.11)；血涂片示紅細胞呈小球形，中央蒼白區消失；尿膽紅素（-），尿膽原強陽性；紅細胞滲透脆性試驗正常，Rous試驗（-）。進一步應選擇下列哪項實驗室檢查確診

AHam試驗

25

B高鐵血紅蛋白還原試驗

C堿變性試驗

D自身溶血試驗

E冷熱溶血試驗

45.男性，13歲，面色蒼白半年。體檢：中度貧血貌，鞏膜輕度黃染，脾肋下3cm。檢驗：血紅蛋白81g/L，白細胞及血小板正常，網織紅細胞13%；Coombs試驗（-）；紅細胞滲透脆性試驗，初溶為58%氯化鈉溶液，全溶為46%氯化鈉溶液。本例溶血性貧血發病機制為

A獲得性紅細胞膜缺陷

B遺傳性紅細胞膜缺陷

C紅細胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷

D珠蛋白肽鏈合成減少

E紅細胞自身抗體產生

46.男性，61歲，一個月以來厭食、惡心、頭暈、乏力伴皮膚黃染。檢驗：血紅蛋白80g/L，網織紅細胞5%；紅細胞脆性試驗輕度增加；尿膽紅素陰性，尿膽原強陽性，尿潛血檢查陰性，血清總膽紅素76.15umol/L，ALT＜40U。擬診為溶血性貧血。為明確溶血病因，宜首選下列哪項實驗室檢查

ACoombs試驗

BHam試驗

C自身溶血試驗

D血紅蛋白電泳

E高鐵血紅蛋白還原實驗

二、名詞解釋

1．缺鐵性貧血

2．單純紅細胞系再生障礙

3．干抽

4．原位溶血

5.溶血性貧血

6.血管內溶血

7．血管外溶血

8．蠶豆病

9.血紅蛋白病

10．PNH

11．繼發性貧血

12．真性紅細胞增多癥

三、論述題:

1.簡述貧血的含義及成人貧血的診斷標準以及貧血的診斷程序。

2.簡述我國現行再障的診斷標準。

3．巨幼細胞性貧血應與哪些疾病相鑒別?

4.溶血性貧血的診斷標準是什么？

5．哪些實驗室檢查結果可以顯示有溶血性貧血的可能性？

6．請列表說明血管內溶血和血管外溶血的不同點。

7.再生障礙性貧血與PNH有何共同點？兩者如何鑒別？

8．慢性病貧血通常包括那些疾病？

9．如何鑒別三種紅細胞增多癥？

答案

一、選擇題

26

1.C.

2.C.

3.D.

4.E.

5.B.

6.D.

7.B.

8.A.

9.B.10.C.11.A.12.C.13.B.14.C.15.D.16.D.17.B.18.E.19.E.

20.B.21.B.22.A.23.D.24.B.25.B.26.E.27.B.28.C.29.C.30.E.31.C.32.D.33.D.34.B35.A.36.E.

37.B.38.D.39.E.40.C.41.B.42.E.43.D.44.D.45.B.46.A

二、名詞解釋

1．缺鐵性貧血是由于體內貯存鐵消耗殆盡，又不能得到足夠的補充，不能滿足正常紅細胞生成的需要而發生的小細胞低色素性貧血。

2．純紅細胞再生障礙性貧血簡稱純紅再障，系骨髓紅細胞系列選擇性再生障礙所致一組少見的綜合征。

3．是指非技術性錯誤而抽不出骨髓或只能抽出少量血液。

4．紅細胞系統在骨髓內分化成熟過程中，由于營養因素或先天性膜、酶、血紅蛋白結構異常等因素，于有核細胞階段或釋放入周圍血循環中立刻破裂而溶血。

5．由于紅細胞破壞率增加，超過造血器官的代償能力時所發生的一類貧血。

6．紅細胞內在缺陷或外在溶血因素所致，紅細胞在血管內被直接破壞，血紅蛋白進入血漿，臨床以血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿為主要特征，遺傳性多見。

7．紅細胞內在缺陷或外在溶血因素所致，紅細胞不是在血管內被直接破壞而是被單核-吞噬細胞系統破壞，血紅蛋白不直接釋放進入血漿而是通過色素代謝變成膽紅素，臨床以高膽紅素血癥和肝、脾大為主要特征，后天獲得者多見。

8．是指G6PD酶缺乏的患者食用蠶豆、蠶豆制品或接觸蠶豆花粉后引起的急性溶血性貧血。

9．是一組生成血紅蛋白的珠蛋白肽鏈的結構異常或合成肽鏈速率的改變引起血紅蛋白功能異常所致的疾病。10．陣發性睡眠性血紅蛋白尿，是一種由于造血干細胞突變引起的獲得性血細胞膜缺陷性疾病，主要受累的是紅細胞，還有白細胞和血小板，為常見的溶血性貧血的一種。

11．繼發性貧血（secondaryanemia）又稱癥狀性貧血，是由造血系統以外的全身系統性疾病導致的貧血。12．真性紅細胞增多癥是一種原因未明的造血干細胞克隆性疾病。屬于骨髓增殖性疾病。其特征為骨髓紅細胞系、粒細胞系及巨核細胞系均有異常增生，尤以紅細胞系增生顯著。

三、論述題

1．貧血是指由多種原因引起外周血單位容積內血紅蛋白濃度、紅細胞數及紅細胞比容低于本地區、相同年齡和性別人群的參考值下限的一種癥狀。

貧血的診斷標準是男性血紅蛋白小于120g/L，紅細胞比容小于0.40，紅細胞計數小于4.0×1012/L；女性血紅蛋白小于110g/L，紅細胞比容小于0.35，紅細胞計數小于3.5×1012/L。

貧血的診斷過程為：①確定有無貧血；②檢查貧血的嚴重程度；③確定貧血的類型；④查清貧血的病因，結合臨床資料明確診斷。

2．①全血細胞減少，網織紅細胞絕對值減少；②一般無肝脾腫大；③骨髓至少一個部位增生減低或重度減低；④除外引起全血細胞減少的其他疾病，如PNH、MDS：⑤一般抗貧血藥物治療無效。

3．巨細胞性貧血需與下列疾病進行鑒別：①全血細胞減少性疾病；②急性紅白血病(紅血病期)；③骨髓增生異常綜合征；④無巨幼細胞改變的大細胞性貧血：如肝臟疾病、酒精中毒等。

4．溶血性貧血是由于紅細胞破壞率增加，超過造血器官的代償能力時所發生的一類貧血。診斷溶血性貧血除分析、研究病史及具有貧血、黃疸、肝脾腫大等一般癥狀、體征外，以下的實驗室檢查可作為診斷標準：①應用51Cr標記測定其半壽期：正常紅細胞為25－32d，溶血性貧血者可見明顯縮短。②測定糞中尿膽原排泄量并計算溶血指數：正常人每天尿膽原排泄量40－280mg，溶血指數為11－20。溶血性貧血者尿膽原排泄量可達400－1000mg，溶血指數將在100以上。③血液網織紅細胞計數：正常為0.5%－1.5%；溶血性貧血時多在5%以上，嚴重的急性溶血時可高達50%－70%。④骨髓幼紅細胞的增生程度：正常人粒紅比例為（2－5）：1；溶血性貧血時幼紅細胞呈反應性增生，粒紅比例≥1。

5．血紅蛋白尿；外周血網織紅細胞增多；間接膽紅素試驗陽性、尿膽原強陽性；外周血可見異常形態紅細胞和破碎紅細胞；骨髓有核細胞增生活躍，以紅系為主，料/紅比值降低甚至倒置。

6．

特征血管內溶血血管外溶血

病因紅細胞內缺陷，外在因素紅細胞內缺陷，外在因素

27

后天多見遺傳性多見

紅細胞破壞場所血管內單核吞噬細胞系統

病程急性多見常為慢性，可急性加重

貧血、黃疸常見常見

肝脾腫大少見常見

紅細胞形態學改變少見常見

紅細胞脆性改變變化小多有改變

血紅蛋白血癥40－1000mg/L輕度增高

血紅蛋白尿常見無或輕微

尿含鐵血黃素慢性可見一般陰性

骨髓再障危象少見急性加重時可見

LD增高輕度增高

7．PNH可有全血細胞減少，或任何一種或兩種血細胞減少，骨髓有核細胞增生明顯活躍，但部分也可增生低下。網織紅細胞減少與再生障礙性貧血相似。兩者有鑒別意義的實驗室檢查是Ham試驗，PNH時為陽性反應而為再生障礙性貧血時為陰性反應。NAP積分，PNH時減低，而再生障礙性貧血時可明顯升高。

8．主要包括慢性感染性貧血、慢性肝疾病所致貧血、慢性腎臟疾病所致貧血、腫瘤所致貧血及內分泌疾病所致貧血。

三種紅細胞增多癥的鑒別

真性紅細胞增多癥繼發性紅細胞增多癥相對性紅

細胞增多癥

血紅蛋白、紅細胞計數↑↑↑

紅細胞容積↑↑正常

白細胞計數↑正常正常

血小板計數↑正常正

常

骨髓象三系均增生紅系增生正

常

脾腫大有無

無

中性粒細胞堿性磷酸酶↑正常正

常

血清維生素B12↑正常正

常

紅細胞生成素↓或正常↑正

常

內源性CFU-E生長有無無

第八章白細胞基礎理論

一、選擇題

1.HLA-Ⅱ類基因不包括下列哪個位點：

A．HLA-DR

B．HLA-DQ

C．HLA-DM

D．HLA-E.

E．HLA-DP

2.HLA-Ⅰ類分子分布廣泛，但下列哪種細胞中不表達？

A．淋巴細胞

28

B．成熟紅細胞

C．血小板

D．粒細胞

E．心肌細胞

3.關于人類白細胞分化抗原，下列哪一條提法是錯誤的？

A．不僅表達在白細胞表面，也表達在紅細胞系表面，但不表達于非造血組織。

B．既可表達在細胞膜上，也可表達于細胞質中。

C．細胞的不同分化階段，表達的分化抗原不同。

D．可被稱為人類細胞分化分子。

E．可用于臨床上白血病的診斷分型。

4.造血干細胞的表面抗原標志為：

A．CD3

B．CD13

C．CD33

D．CD34

E．CD11b

5.下列哪一條與中性粒細胞殺菌作用無關？

A．脫顆粒作用

B．呼吸爆發作用

C．抗過敏作用

D．吞噬作用

E．超氧陰離子O2-

6.淋巴細胞的主要功能是免疫及免疫調節，下列哪一種提法是錯誤的？

A．T細胞執行細胞免疫功能

B．B細胞介導體液免疫功能

C．大多數B細胞由非胸腺依賴抗原直接激活

D．參與免疫調節的T細胞亞群有Th和Ts細胞。

E．B細胞通過分泌細胞因子而參與免疫調節作用

7.HCDM是下列哪個的英文縮寫？

A．人類細胞分化分子

B．人類白細胞分化抗原

C．人類細胞抗原分化群

D．人類白細胞抗原

E．人類組織相容性抗原

二、填空題

1.骨髓粒細胞分裂池中包括粒細胞、粒細胞和粒細胞。

2.中性粒細胞的功能主要有、、和。

3.B細胞發育經過、、及階段。

4.CD4+T細胞可分為兩個功能亞群：和，CD8+T細胞也可分為兩個功能亞群：和。

5.HLA基因結構分為三個亞區，在著絲粒至端粒方向為類區域，在端粒最末端為類區域，夾在這兩者之間為類區域。

6.一般所說的經典HLA基因就是和類分子，分別包括、、和、、。

三、名詞解釋

1.人類白細胞分化抗原

2.人類白細胞抗原

29

3.呼吸爆發作用

4.抑制性巨噬細胞（SMΦ）

四、問答題：

HLA基因分析的臨床意義。

答案

一、選擇題

1．D.2.B.3.A.4.D.5.C.6.C.7.A

二、填空題

1、原始、早幼、中幼

2、粘附作用、趨化作用、吞噬作用、殺菌作用

3、B祖細胞、前B細胞、未成熟B細胞、成熟B細胞

4、輔助性T細胞Th，誘導?*制?*?T細胞Ti，抑制性T細胞Ts，細胞毒性T細胞Tc

5、Ⅱ、Ⅰ、Ⅲ

6、Ⅰ、Ⅱ、HLA-A.-B.-C.HLA-DR、-DQ、-DP

三、名詞解釋

1、人類白細胞分化抗原(Human1eukocytedifferentiationantigen,HLDA)是指細胞在分化成熟為不同系列、不同階段及細胞活化的過程中，出現或消失的細胞表面抗原（免疫標志）分子。

2、人和各種哺乳動物的組織相容性抗原都十分復雜，但有一組抗原起決定作用，稱為主要組織相容性抗原，編碼的基因是一組呈高度多態性的基因組，分布于各種動物某對染色體的特定區域，稱為主要組組織相容性復合體(majorhistocompatibilitycomplex，MHC)，人的MHC稱為人類白細胞抗原（humanleukocyteantigen，HLA）。

3、當中性粒細胞的偽足在捕捉細菌形成吞噬體時，中性粒細胞的氧耗率可提高100倍，磷酸己糖通路活性可增強10~20倍，激活的NADPH氧化酶即可利用磷酸己糖通路中的電子使氧分子（O2）轉變為超氧陰離子（O2―）。將此中性粒細胞大量耗氧生成O2―的生理行為稱呼吸爆發作用（respiratoryburst）。

4、巨噬細胞受到某些刺激信號，如脂多糖、短小棒狀桿菌成分等持續刺激時，會轉變成抑制性巨噬細胞（suppressormacrophage，SMφ）。SMφ可分泌前列腺素而抑制淋巴細胞的功能，對免疫應答起負反饋性調節。

四、問答題

HLA基因產物分析被用于臨床下列方面：⑴最重要是對臟器或骨髓移植的作用，為移植選擇相配對的供、受者，⑵選擇HLA匹配的單一供者血小板，用于對混合血小板懸液輸注無效的血小板減少癥患者，⑶篩選疾病相關的遺傳因素，⑷法醫學上的應用，親子鑒定中為有力證據之一。此外，HLA與免疫病理學的相關性也日益密切。與某些疾病相關的T細胞表面抗原鑒定，通過HLA/HLA配體相互作用的免疫效應細胞之?*?的*??訊等，都延伸了HLA在生物學領域的應用如NK細胞、T細胞、感染、自身免疫、移植物抗腫瘤等的抗原識別等。

第九章白細胞檢驗方法

???、選擇題

A型題：

1．潑尼松刺激試驗反映哪里的功能：

A．分裂池

B．邊緣池

C．循環池

D．儲備池

E．成熟池

2．腎上腺素激發試驗可以使哪里的白細胞數量升高：

A．分裂池

B．邊緣池

C．循環池

D．儲備池

E．以上都不是

30

3．白細胞計數反映的是哪里的白細胞數量：

A．分裂池

B．邊緣池

C．循環池

D．儲備池

E．成熟池

X型題：

4．中性粒細胞墨汁吞噬功能增強的疾病有：

A．再生障礙性貧血

B．地中海貧血

C．急性感染

D．急性粒細胞性白血病

5．硝基四氮唑藍還原試驗陽性的疾病有：

A．G-6-PD缺乏癥

B．全身性細菌感染

C．系統性紅斑狼瘡

D．類風濕性關節炎

6．白細胞抗原的檢測方法主要有以下幾種：

A．流式細胞儀檢測

B．堿性磷酸酶-抗堿性磷酸酶橋聯酶標法檢測

C．熒光顯微鏡檢測

D．生物素-親合素酶標法檢測

7．流式細胞儀可以完成以下檢測：

A．白細胞DNA含量

B．白細胞DNA合成

C．淋巴細胞分選

D．凋亡細胞檢測

二、名詞解釋：

1、腎上腺素激發試驗

2、白細胞趨化性試驗

三、問答題：

白細胞抗原檢測有哪些主要方法？簡述白細胞抗原檢測的臨床意義。

答案

一、選擇題

1.D.

2.C.

3.C.

4.AC.

5.AB.

6.ABCD.

7.ABCD

二、名詞解釋

1．利用注射腎上腺素使血管收縮，粘附于血管壁上的白細胞脫落，從邊緣池進入循環池，致外周血白細胞數增高，分別在注射前和注射后20分鐘取血，計數中性粒細胞數，以此反映白細胞在邊緣池和循環池的分布情況的試驗，可鑒別“假性”白細胞減少??

2．是利用白細胞的趨化特性，在微孔濾膜的一側放入粒細胞，在另一側放入趨化因子，檢測離體粒細胞潛過濾膜到達趨化因子這一側的定向移動能力的試驗，是觀察粒細胞向感染灶運動能力的一項重要檢測方法。

三、問答題

白細胞抗原主要有白細胞分化抗原、人類白細胞抗原及白細胞膜受體，其檢測方法主要有：

流式細胞儀計數檢測

熒光顯微鏡計數檢測

堿性磷酸酶-抗堿性磷酸酶橋聯酶標法檢測

31

生物素-親合素酶標法檢測

白細胞抗原檢測的臨床意義有：

（1）用于造血干、祖細胞的研究，造血干細胞、祖細胞的分析與鑒定；

（2）急性白血病分型診斷；

（3）惡性淋巴瘤分類與診斷；

（4）微量殘留白血病診斷；

（5）血栓與止血障礙性疾病的診斷；

（6）骨髓移植及免疫重建的鑒定。

第十章白細胞檢驗的臨床應用

一、選擇題

A1型題

1.臨床上最容易導致DIC的白血病是下列哪種？

A.M1

B.M3

C.M5

D.M7

E.ALL

2.某急性白血病患者，其骨髓中的原始細胞形態主要特點如下：胞體中等大小，胞體規則，胞質量中等，藍色，少數細胞胞質中可見較粗短的棒狀小體，核形規則，染色質細致，核仁2-4個，較小、清楚。根據細胞形態你初步考慮什么系列急性白血病？

A.粒細胞系列

B.單核細胞系列

C.粒單核細胞系列

D.淋巴細胞系列

E.巨核細胞系列

3.白血病患者通過化療或骨髓移植后臨床和血液學檢查可達到完全緩解，但體內仍殘留著一定數量的白血病細胞，約為多少？

A.104~106

B.106~108

C.108~1010

D.1010~1012

E.1012~1014

4.急性白血病導致出血的主要原因是什么？

A.白血病細胞??犯血管，導致血管破裂

B.血小板破壞增加

C.血小板生成減少和功能異常

D.凝血因子合成減少

E.纖溶系統活性亢進

5.M4EO常可見下列哪種特異性染色異常？

A.t(8;21)(q22；q22)

B.t(9；22)(q34；q11)

C.t(15;17)(q22；q11-12)

D.t(8；14)(q24；q32)

E.t(11；14)(p13；q11)

6.口腔粘膜明顯浸潤，以下列哪種白血病最常見？

32

A.ALL

B.M2

C.M3

D.M5

E.M6

7.下列哪項不是急性白血病常見的臨床表現？

A.貧血

B.出血

C.發燒

D.浸潤

E.皮疹

8.M1患者骨髓中原粒細胞占百分之多少（NEC）？

A.30%～90%

B.≥30%

C.≥90%

D.≥80%

E.30%～80%

9.M5復查患者，其骨髓有核細胞增生活躍，粒系52％，紅系22％，原單核細胞加幼單核細胞占3.5％，其他無明顯異常。你認為該患者屬于下列哪種情況？

A.基本正常骨髓象

B.完全緩解骨髓象

C.部分緩解骨髓象

D.未緩解骨髓象

E.復發骨髓象

10.M6初診患者，其骨髓中有核紅細胞百分比一般是多少？

A.≥30%

B.≥40%

C.≥50%

D.≥60%

E.≥80%

11.WHO分型將急性白血病的原始細胞百分比調整為多少？

A.≥10％

B.≥15％

C.≥20％

D.≥25％

E.≥30％

12.目前臨床上對急性白血病主張采用下列哪種分型？

A.分子生物學分型

B.細胞形態分型

C.細胞免疫學分型

D.細胞遺傳學分型

E.綜合上述各種分類

13.ALL患者血常規檢查時，常表現為下列哪種類型？

A.白細胞增加，紅細胞數正常，血小板數下降

B.白細胞數下降，其他細胞數正常

C.白細胞數增加，紅細胞數下降，血小板數正常

33

D.白細胞數增加，???細胞數下降，血小板數下降

E.全血細胞減少

14.下列哪項是前B-ALL較特異性的染色體異常？

A.t（6；9）

B.t（1；14）

C.t（8；16）

D.t（5；17）

E.t（1；19）

15.某急性白血病，其細胞免疫分型結果為：HLA-DR+、CD34+、CD19+、CD22+、CD20+、CD10+、CyIgM-、SmIg-，你考慮是下列哪種白血病？

A.急性淋巴細胞白血病(B淋巴細胞系)

B.前前B細胞型ALL

C.普通型ALL

D.前B細胞型ALL

E.B細胞型ALL

16.下列哪一條不是慢性粒細胞白血病慢性期的血象特點？

A.白細胞數顯著增高

B.白細胞分類中以原始細胞為主

C.血小板數量增高

D.嗜堿粒細胞增高

E.嗜酸粒細胞增高

17.慢性粒細胞白血病的確診依據是：

A.血象變化

B.檢出Ph染色體或BCR/ABL融合基因

C.髓象及骨髓活檢

D.中性粒細胞堿性磷酸酶積分減低

E.白細胞免疫分型

18.關于慢性淋巴細胞白血病，下列哪一條是錯誤的？

A.B細胞型慢淋多見

B.可表現全身淋巴結無痛性，進行性腫大

C.外周血象成熟且功能正常的小淋巴細胞數量明顯增高

D.可以合并自身免疫性溶血性貧血

E.骨髓原始及幼稚淋巴細胞常<5%

19.花瓣狀核異形淋巴細胞是下列哪種疾病的特征？

A.多毛細胞白血病

B.慢性淋巴細胞白血病

C.幼淋細胞白血病

D.成人T細胞白血病

E.漿細胞白血病

20.關于骨髓增生異常綜合征（MDS），下列哪一條是錯誤的？

A.骨髓出現“病態造血現象”

B.“病態造血現象”是MDS所特有的

C.部分患者可發展為急性髓系白血病

D.WHO對MDS新的分型中取消RAEB-T

E.50%患者可出現染色體異常

21.多毛細胞白血病的臨床特點，下列哪??條不正確？

34

A.是一種T淋巴細胞惡性腫瘤

B.全血細胞減少常見

C.單核細胞減少

D.可見胞質不規則突起的淋巴細胞

E.骨髓常呈干抽

22.下列關于不同類型白血病的描述，哪一條是錯誤的？

A.嗜酸粒細胞白血病的血、髓象嗜酸粒細胞明顯升高

B.嗜堿粒細胞白血病可由慢粒發展而來的

C.漿細胞白血病確診依據是骨髓異常漿細胞>20%

D.TRAP陽性見于多毛細胞白血病

E.急性混合型白血病可同時累及淋系和髓系

23.目前研究發現多種淋巴瘤發病與病毒感染有關，除了下列哪一項：

A.Burkitt淋巴瘤

B.結外T/NK細胞淋巴瘤

C.成人T細胞淋巴瘤/白血病

D.胃黏膜相關性淋巴瘤

E.外套細胞淋巴瘤

24.關于淋巴瘤實驗室檢查的闡述正確的是：

A.血小板減少只發生于骨髓受侵犯的患者

B.血清堿性磷酸酶升高可提示瘤負荷降低

C.CD19、CD20及CD45RA用來鑒定T細胞來源

D.部分淋巴瘤患者可出現Coombs試驗陽性

E.患者的嗜酸性粒細胞減少

25.關于淋巴瘤的敘述正確的是：

A.NHL病理學特點是在炎性細胞的背景下含有少量典型的腫瘤細胞

B.NLPHL對治療的反應相對較差

C.單獨看到RS細胞不能確診為HL

D.臨床分期對HL治療的價值不如對NHL

E.血象異常與骨髓受侵程度一致

26.關于多發性骨髓瘤實驗室檢查正確的是：

A.M蛋白就是本-周蛋白

B.診斷IgA型多發性骨髓瘤時要求IgA大于20g/L

C.本-周蛋白是免疫球蛋白重鏈

D.病情進展時CRP降低、LDH增高

E.一般無腎功能異常

27.多發性骨髓瘤的敘述中錯誤的是：

A.未定性單克隆免疫球蛋白血癥可進展為多發性骨髓瘤

B.有些病人可以有本周蛋白而無M蛋白

C.???分泌型雖有骨髓瘤細胞，但血清及尿中M蛋白陰性

D.多發性骨髓瘤患者在確診時常存在腎功能不全

E.總蛋白水平常降低

28.可作為真性紅細胞增多癥和繼發性紅細胞增多癥的鑒別點除了：

A.脾臟腫大

B.血小板計數

C.紅細胞容量

D.血小板功能

35

E.骨髓三系造血情況

29.霍奇金淋巴瘤的REAL分類不包括：

A.彌漫大B細胞型

B.結節硬化型

C.混合細胞型

D.淋巴細胞消減型

E.富含淋巴細胞的經典型

30.淋巴瘤主要診斷依據：（C）

A.骨髓活檢

B.外周血常規檢查

C.淋巴結活檢

D.CT檢查

E.LDH檢測

31.在骨髓瘤，血清中M蛋白的診斷標準正確的是：

A.IgG>35g/L

B.IgA>2.0g/L

C.IgM>35g/L

D.IgD>20g/L

E.IgE>20g/L

32.下列哪項是非霍奇金淋巴瘤的病理學特點：

A.干酪樣壞死

B.淋巴結正常結構全部或部分破壞

C.R-S細胞

D.大量嗜酸性粒細胞侵潤

E.大量中性粒細胞侵潤

33.非霍奇金淋巴瘤病情進展時一般不出現：

A.血清LDH降低

B.β2-微球蛋白升高

C.血沉加快

D.單克隆及多克隆免疫球蛋白升高

E.血紅蛋白濃度降低

34.在真性紅細胞增多癥的病人一般不會有：

A.脾腫大

B.皮膚搔癢

C.骨髓中原始紅細胞比例大于30％

D.白細胞和血小板增多

E.紅細胞容積增加

35.嗜酸性粒細胞增多可見于下列疾病，除了：

A.自身免疫性疾病

B.寄生蟲感染

C.淋巴瘤

D.多發性骨髓瘤

E.再生障礙性貧血

36.類白血病反應可出現：

A.原始粒細胞明顯增高

B.中性粒細胞堿性磷酸酶積分增高

36

C.嚴重貧血

D.染色體異常

E.??小板明顯增高

37.惡性組織細胞增多癥病人不會出現：

A.貧血

B.高熱

C.黃疸

D.胸腹水

E.中性粒細胞堿性磷酸酶積分明顯增高

38.惡性組織細胞增多癥病人細胞化學染色可出現：

A.蘇丹黑B陽性

B.酸性磷酸酶染色陰性

C.非特異性酯酶染色陰性

D.溶菌酶染色陽性

E.中性粒細胞堿性磷酸酶積分增高

39.嗜酸性粒細胞計數晝夜生理變異表現有：

A.清晨3時最高

B.上午8時最低

C.上午11時最高

D.清晨3時最低

E.上午8時最高

40.脾功能亢進的主要特征錯誤的是：

A.脾大

B.一系或多系血細胞減少

C.網織紅細胞計數增高

D.脾臟切除可糾正血象改變，緩解癥狀

E.骨髓造血細胞降低

41.傳染性單核細胞增多癥可出現的表現中錯誤的是：

A.發熱

B.淋巴結腫大

C.嗜異性凝集試驗陰性

D.淋巴細胞比例增加

E.異性淋巴細胞比例超過10％；

42.戈謝細胞組化染色出現：

A.糖原染色陽性

B.酸性磷酸酶染色陰性

C.蘇丹黑B染色陰性

D.過氧化物酶陽性

E.堿性磷酸酶染色陽性

A2型題

43.患者，男性，32，發燒伴牙齦出血5天，查體：肝、脾及淋巴結未及，胸骨中下端壓痛。血常規檢查：白細胞數0.4×109/L，血紅蛋白量65g/L，血小板數12×109/L。骨髓細胞形態學檢查：白血病細胞極度增生，占95％，其胞體大小不一，多數較大，胞體不規則，胞質豐富，胞?*中?*豐富、較粗大的紫紅色?*?粒?*?胞質有內質、外質之分，核形不規則，扭曲、分葉，染色質細致，核仁可見。你考慮下列哪種白血病？

A.ALL

B.M1

37

C.M2B.

D.M3

E.M5

A3型題

患者女性，18歲，發燒、乏力2周??查體：皮膚上可見散在的出血點，肝、脾及淋巴結未及。血常規檢查：?px細胞數2.8×109/L，血紅蛋白量75g/L，血小板數35×109/L。骨髓細胞形態學檢查：原始細胞+幼稚細胞（不包括幼粒和幼紅細胞）占78％。

44.你初步考慮下列哪種疾病？

A.骨髓增生異常綜合征

B.多發性骨髓瘤

C.淋巴瘤白血病

D.急性白血病

E.上述疾病均有可能

45.?*需要進行下列哪項檢查？

A.外周血涂片檢查

B.細胞化學染色和細胞免疫學分型

C.B超和CT檢查

D.X線檢查

E.骨髓活檢

X型題

46.急性白血病骨髓象一般具有下列哪些特點？

A.多數骨髓有核細胞增生極度或明顯活躍

B.骨髓小粒呈空網狀

C.涂抹細胞易見

D.巨核細?*常減*??或缺如

E.吞噬細胞易見

47.少數ALL表達髓系相關抗原，常見有以下哪幾種？

A.CD56+ALL

B.CD34+ALL

C.CD33+ALL

D.C*14+ALL

E.CD13+ALL

48.T淋巴細胞的一線單抗有那些？

A.CD8

B.CD7

C.CyCD3

D.CD5

E.CD2

49.有關Auer小體哪些說法是錯的？

A.Auer小體又稱為棒狀小體

B．是急性非淋巴細胞白血病的細胞形態學標志

C．急性粒細胞白血病均可見

D．Auer小體POX染色呈陰性

E．急性單核細胞白血病的Auer小體常細長

50.有關M0,哪些說法是錯的？

A.骨髓中原始細胞≥30％，形態似ALL2

38

B.治療效果差，生存期短

C.常規細胞化學染色均陰性

D.白血病細胞胞質中有PPO

E.細胞遺傳學檢查常有特異性異常

B1型題

（51～54題共用備選答案）

A.POX染色陽性率100％，呈強陽性

B.NAS-DAE染色陽性率100％，呈強陽性，加氟化鈉抑制

C.NAS-DCE染色陽性率25％，以（+）為主

D.POX染色陽性率0％，PAS染色陽性率99％，呈多數細顆粒狀和粗顆粒狀陽性，部分塊狀陽性

E.NAS-DAE染色呈陽性率100％，陽性強弱不一，加氟化鈉部分抑制

51.急性單核細胞白血病

52.急性粒細胞白血病

53.急性淋巴細胞白血病

54.急性早幼粒細胞白血病

（55～57題共用備選答案）

A.PML-RARa

B.AML1-ETO

C.CBFβ-MYH11

D.ABL-BCR

E.MLL

55.M3

56.M4EO

57.M2b

B2型題

（58～62題共用備選答案）

A.CD41a(GPⅡb/Ⅲa)

B.CD34

C.CyCD79a

D.CD14

E.cyCD3

F.MPO

G.CD2

H.HLA-DR

58.單核細胞

59.髓細胞

60.巨核細胞

61.B淋巴細胞

62.干細胞

二、名詞解釋

1.白血病：

2.急性白血病：

3..急性白血病復發：

4.部分緩解：

5.微量殘留白血病：

39

6.柴捆細胞：

7.非紅系計數：。

8.白細胞不增多性白血病：

9.MICM分型：

10.FAB分型：

11．Ph染色體

12．全髓白血病

13．無效性紅細胞生成

14．尿本-周蛋白

15．類白血病反應

16．R－S細胞

17．反應性組織細胞增多癥

18、M蛋白

19、重鏈病

20、類脂質沉積病

21、血清β2-微球蛋白

三、問答題

1.FAB分型中的急性淋巴細胞白血病三種亞型的形態特點各如何？

2．我國急性髓細胞白血病的診斷標準（1986年天津會議）是什么？

3．急性白血病的完全緩解標準是什么?

4．根據細胞系列將急性白血病分為哪兩大類？細胞免疫分型時所用的一線單抗和二線單抗各有哪些？

5．M3的實驗室檢查主要特點有哪些？

6．慢性粒細胞白血病加速期的診斷要點。

7．慢性淋巴細胞白血病的臨床分期及其標準。

8．簡述霍奇金氏淋巴瘤診斷時需要進行的檢查及其鑒別診斷。

9．試述國內多發性骨髓瘤的診斷標準。

10．試述原發性血小板增多癥與繼發性血小板增多癥的鑒別要點。

11．什么叫嗜酸性粒細胞增多癥？其程度如何區分？

答案

一、選擇題

1．B.2.A.3.B.4.C.5.A.6.D.7.E.8.C.9.B.10.C.11.A.12.E.13.D.14.E.15.C.16.B.17.B.18.C.19.D.

20.B.21.A.22.C.23.E.24.D.25.C.26.B.27.E.28.C.29.A.30.C.31.A.32.B.33.A.34.C.35.E.36.B.

37.E.38.D.39.A.40.E.41.E.42.A.43.D.44.D.45.B.46.AD.47.CE.48.BCE.49.CD.50.CDE.51.B.52.C.

53.D.54.A.55.A.56.C.57.B.58.D.59.F60.A.61.C.62.B

二、名詞解釋

1．是一組起源于造血干細胞惡性變的一種惡性腫瘤，其特點為骨髓中有不能控制的白血病細胞大量增生、分化成熟障礙、調亡減少，同時浸潤其他組織和臟器，并進入外周血中。主要臨床表現有四大癥狀即貧血、發燒、出血及浸潤。

2．指起病急、病程短，未經治療其自然病程一般少于6個月的白血病，其骨髓髓中以原始及幼稚白血病細胞增生為主。

3．指以下三項中的任何一項即為復發，①骨髓中原粒細胞Ⅰ型+Ⅱ型（或原單核細胞+幼單細胞或原淋巴細胞+幼淋細胞）＞5％且＜20％，經過有效的抗白血病治療一個療程后仍為達到骨髓完全緩解；②骨髓原粒細胞Ⅰ型+Ⅱ型（或原單核細胞+幼單細胞或原淋巴細胞+幼淋細胞）＞20％；③骨髓外有白血病細胞浸潤者。

40

4．原粒細胞Ⅰ型+Ⅱ型（原單核細胞+幼單核或原淋巴細胞+幼淋巴細胞）＞5%～≤20%或臨床、血象中有一項未達到完全緩解標準者。

5．是指白血病患者經過化療或骨髓移植后，達到臨床和血液學完全緩解，但體內仍殘留微量白血病細胞（估計約106～8個）的狀態。

6．細胞胞漿中有多條棒狀小體，從形態上似柴捆，呈束狀交叉排列，因而得名，柴捆細胞主要見于M3。

7．指不包括淋巴細胞、漿細胞、肥大細胞、巨噬細胞和幼紅細胞的有核細胞計數

8．外周血中白細胞數在15×109/L以下，細胞分類時白血病細胞有（但比例常較低）或無，故又稱為非白血性白血病。

9．是指采用細胞形態學（M）、細胞免疫學（I）、細胞遺傳學（C）和分子生物學（M）相結合，進行綜合分析的一種白血病分型方法。

10．是1976年由法國（F）、美國（A）、英國（B）三國的七位血液學專家組成FAB協助組提出一種急性白血病分型方法，他們將急性白血病分為急性淋巴細胞細胞和急性髓細胞白血病，前者分為ALL1、ALL2、ALL3，后者分為M1～M6。

11、Ph染色體是CML的特征性標志。絕大多數為典型的t（9；22）（q34；q11）易位，染色體易位使9q34上的C-ABL癌基因易位到22q11上的BCR區，形成BCR/ABL融合基因。

12、全髓白血病(Panmyelosis)是一種以骨髓紅、白、巨核細胞三系同時異常增生為特征的急性非淋巴細胞白血病，亦有稱為紅白巨血癥。

13．“無效性紅細胞生成”是由于在DNA合成期細胞組分減少、死亡細胞組分增加，而祖細胞和早期細胞的增生正常甚至增加，致使骨髓增生亢進，但不能積累相應數量的成熟細胞。

14、在多發性骨髓瘤中，15％～20％患者的骨髓瘤細胞不合成完整的免疫球蛋白分子，只合成單克隆自由輕鏈，使其含量增加，在疾病初期，血清中的這些自由輕鏈可以通過腎小球濾過而被清除，而在腎小管中自由輕鏈被分解代謝，因而尿蛋白檢測為陰性；輕鏈超過了腎小管重吸收的能力，尿液中可出現自由輕鏈，稱為本周蛋白。

15、是指機體對某些刺激因素所產生的類似白血病表現的血象反應，簡稱為類白反應。典型血象表現為白細胞數顯著增高，可有一定數量的原始和幼稚細胞出現，有時可以伴有貧血和血小板減少，類似白血病。

16、HL病變中真正的腫瘤細胞是R-S細胞及其變異性。典型的R-S細胞為一直徑15～45μm的巨細胞，胞漿較豐富，嗜雙染性，形態雙核，互相相似如同“鏡影狀”，如一對鷹眼，核圓形，染色質稀少，最突出者為各個核均有一個大而紅染的包涵體樣核仁，其邊界清晰，其周圍有空暈圍繞，有時可見核仁兩端為平頭形。

17、反應曾稱為病毒相關性噬血細胞綜合征、感染相關性噬血細胞綜合征。后來發現除病毒細菌感染外，其他疾病也可并發噬血細胞增多，又稱為噬血細胞綜合征。見于各種感染性疾病，包括病毒感染、細菌感染、真菌感染、利什曼原蟲、立克次體等。也可見于多種變態反應性疾病和惡性腫瘤。

18、多發性骨髓瘤常為單株漿細胞的前體細胞惡性增生，血清中出現此株單克隆漿細胞分泌的大量結構均一的免疫球蛋白或其亞單位，臨床上稱之為單克隆免疫球蛋白(M蛋白)。異常蛋白質電泳后會形成異常濃集帶，位于γ區內，但也可位于β或α2區內，而其它正常免疫球蛋白減少，呈現窄底的高峰。

19、重鏈病是惡性漿細胞病的一種，其特征是產生球蛋白的B細胞及漿細胞惡性增生伴有單克隆不完整(僅有重鏈而無輕鏈)免疫球蛋白合成與分泌。根據其結構的不同，重鏈分為五種：γ、α、μ、δ和ε，分屬IgG、IgA.IgM、IgD和IgE免疫球蛋白的重鏈。但到目前為止僅發現前四種重鏈病。本病的病因和發病機制尚不明了，推測與遺傳因素及腸道慢性炎癥刺激有關。

20、是一組遺傳性類脂代謝紊亂性疾病，其發病是由于溶酶體中參與類脂代謝的酶不同程度缺乏引起導致鞘脂類不能分解，各種神經酰胺衍生物沉積于肝、脾、淋巴結、骨髓及中樞神經等全身各組織而引起各種疾病，大多有肝脾腫大、中樞神經系統癥狀及視網膜病變。

21、β2-微球蛋白是一種和HLA相關的細胞膜蛋白，正常情況下血漿中的β2-MG呈非結合性，濃度約為2mg／L。在骨髓瘤、淋巴瘤等惡性腫瘤時，血清水平可升高，可作為反映腫瘤負荷的一個指標。

三、問答題

1.FAB根據原淋巴細胞形態特點，將ALL分型三個亞型即：ALL1、ALL2ALL3，其特點詳見下表：細胞學特征ALL1ALL2ALL3

細胞大小小細胞為主，大小較一致大細胞為主，大小不一大細胞為主，大小較一致

41

核染色質較粗，結構較一致較疏松，結構不一致細點狀，結構一致

核形規則，偶有凹陷、折疊不規則，常見凹陷、折疊較規則

核仁小而不清，少或不見清楚，1或多個明顯，1或多個，泡沫狀

胞質量少不一定，常較多較多

胞質嗜堿性輕或中度不一定，有些較深藍深藍色

胞質空泡不定不定常明顯，呈蜂窩狀

2.M1（急性粒細胞白血病未分化型）骨髓中原粒細胞≥0.90（NEC），早幼粒細胞很少，中幼粒以下各階段細胞不見或罕見。

M2（急性粒細胞白血病部分分化型）

M2a骨髓中原粒細胞≥0.30～0.＜90（NEC），早幼粒細胞及其以下各階段細胞＞0.10，單核細胞＜0.20。

M2b骨髓中原粒細胞及早幼粒細胞明顯增多，以異常中性中幼粒細胞為主＞0.30，此類細胞核漿發育明顯不平?，其胞核常有核仁。

M3（急性早幼粒細胞白血病）骨髓中以顆粒異常增多的異常早幼粒細胞增生為主＞0.30(NEC)，原粒細胞及中幼粒以下細胞各階段較少。

M3a（粗顆粒型）胞漿中充滿粗大顆粒，且密集融合分布，顆粒也可覆蓋在核上。

M3b（細顆粒型）胞漿中顆粒細小而密集。

M4（急性粒單細胞白血病）

M4a骨髓中以原粒細胞、早幼粒細胞增生為主，原單核細胞、幼單核細胞及單核細胞＞0.20（NEC）。

M4b骨髓中以原單核細胞、幼單核細胞增生為主，原粒細胞、早幼粒細胞＞0.20（NEC）。

M4c骨髓中的原始細胞既具有粒細胞系統特征又具有單核細胞系統特征，此類細胞＞0.30（NEC）。

M4Eo除上述特點外，嗜酸性粒細胞增加占0.05～0.30（NEC），其嗜酸顆粒粗大而圓，還有著色較深的嗜堿顆粒。

M5（急性單核細胞白血病）

M5a（急性單核細胞白血病未分化型）骨髓中原單核細胞≥0.80（NEC）。

M5b（急性單核細胞白血病部分分化型）骨髓中原單核細胞和幼單核細胞≥0.30（NEC），其中原單核細胞＜0.80。

M6（紅白血病）骨髓中紅細胞系統＞0.50，且有形態異常，原粒細胞（或原單核細胞+幼單核細胞）＞0.30（NEC）；若血液涂片中原粒細胞（或原單核細胞）＞0.05，骨髓中原粒細胞（或原單核細胞+幼單核細胞）＞0.20（NEC）。M7（急性巨核細胞白血病）外周血中有原巨核（小巨核）細胞；骨髓中原巨核細胞≥0.30；原巨核細胞有電鏡或單克隆抗體證實；骨髓細胞少，往往干抽，活檢有原巨核細胞增多，網狀纖維增加。

3.急性白血病的完全緩解標準包括三個方面：①骨髓象原粒細胞Ⅰ型+Ⅱ型（原單核細胞+幼單核或原淋巴細胞+幼淋巴細胞）≤5%，紅細胞及巨核細胞系統正常。M2b型：原粒細胞Ⅰ型+Ⅱ型≤5%，中性中幼粒細胞比例在正常范圍。M3型：原粒細胞+早幼粒細胞≤5%。M4型：原粒細胞Ⅰ、Ⅱ型+原單核細胞及幼單核細胞≤5%。M5型：原單核細胞Ⅰ、Ⅱ型+幼單核細胞≤5%。M6型：原粒細胞Ⅰ、Ⅱ型≤5%，原紅細胞及幼紅細胞比例基本正常。M7型：粒細胞、紅細胞二系比例正常，原巨核細胞+幼巨核細胞基本消失。②血象：Hb≥100g/L、女≥90g/L；中性粒細胞絕對值?*1.5109/L，分類無白血病細胞；PL≥100×109/L。③臨床：無貧血、出血、感染及白血病細胞侵潤表現。

4.根據細胞系列將急性白血病分急性淋巴細胞白血病和急性髓細胞白血病。我們把用于急性白血病分型的常用單克隆抗體分為一線和二線，詳見下表

細胞系列一線單抗二線單抗

髓細胞CD13、CD117、MPOCD33、CD14、

CD15、CD11、

CD61、CD41、

CD42、

血型糖蛋白A

T淋巴系CD2、CyCD3、CD7CD1、CD4、

CD5、CD8

B淋巴系CD10、CD19、CyCD22、

CyD79aCD20、CD24、Cyμ、SmIg

42

5.①血象：常表現為全血細胞減少。血涂片中，大多數患者可見異常早幼粒細胞，柴捆細胞常較易見。②骨髓象：骨髓有核細胞增生極度活躍，粒系極度增生，以異常早幼粒細胞增生為主，≥30％（NEC），多數患者可見柴捆細胞。根據異常早幼粒細胞中顆粒的粗細分為粗顆粒型（M3a）和細顆粒型（M3b）。③細胞化學染色:POX染色、NAS-DCE染色、NAS-DAE染色均呈強陽性，NAS-DAE染色陽性不被氟化鈉抑制。④免疫分型：典型表型為CD13+、CD33+，而CD34-、HLA-DR-。⑤細胞遺傳學和分子生物學檢查：大多數患者可檢測到特異性染色體異常，即t(15；17)（q22；q11～12）和PML-RARα融合基因。

6．慢粒患者具下列之二者，可考慮為加速期。①不明原因發熱、貧血、出血加重或骨骼痛；②脾進行性腫大；③非藥物引起血小板降低或增高；④原始細胞在血中和/或骨髓中＞10%；⑤外周血中嗜堿粒細胞＞20%；⑥骨髓纖維化；⑦出現Ph染色體以外的染色體異常；⑧對傳統的抗慢粒藥物治療無效；⑨CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇形成增多，集簇/集落比明顯增加。

7．根據臨床表現，??慢淋分為A.B.C三期。

A期：血和骨髓中淋巴細胞增多，可有少于三個區域的淋巴組織腫大。

B期：血和骨髓中淋巴細胞增多，有三?*或三*??以上區域的淋巴組織腫大。

C期：與B期相同外，尚有貧血（Hb：男性≤110g/L，女性<100g/L，或血小板少<100×109/L）。

8．淋巴瘤的最后診斷必須有病理學的依據，臨床表現和影像學檢查結果僅僅提供診斷線索。由于淋巴瘤HL的分期對確定治療至關重要，因而病理學診斷后，必須進行分期。分期根據腫瘤累及的解剖學部位及與橫膈的關系。根據患者有無全身癥狀(發熱達38℃以上，持續3天，盜汗或6個月內體重減輕10%或更多)分為A組和B組。合理準確的分期需要在治療前進行全面的分期檢查。在獲取病理學依據的基礎上要有詳細的病史及全面的體格檢查，需要進行的實驗室檢查有血像分析、血沉、血清堿性磷酸酶、血清乳酸脫氫酶、β2-微球蛋白、肝腎功能、心電圖及大小便常規檢查。影像學的檢查包括胸部X線檢查或／和CT檢查，腹部超聲或／和CT掃描檢查。在治療前后還要進行骨髓穿刺或活檢檢查。此外，還可以進行骨X線檢查、核素掃描、腰椎穿刺腦脊液檢查等選擇性檢查。

淋巴瘤需要與其他淋巴結腫大的疾病相鑒別。局部淋巴結腫大需要與淋巴結炎和惡性腫瘤轉移鑒別。以發熱為主要臨床表現的淋巴瘤則需要與結核病、敗血癥、結締組織病、壞死性淋巴結炎和惡性組織細胞病等相鑒別。淋巴結外淋巴瘤需要和相應器官的其他惡性腫瘤相鑒別。R-S細胞對霍奇金淋巴瘤的病理學診斷有重要價值，但是它也可以見于傳染性單核細胞增多癥、結締組織病、其他惡性腫瘤。因此單獨看到R-S細胞不能確診為非霍奇金淋巴瘤。9、國內多發性骨髓瘤的診斷標準如下：

(1)骨髓中漿???胞>15％并有異常漿細胞(骨髓瘤細胞)或組織活檢證實為漿細胞瘤

(2)血清中出現大量單克隆免疫球蛋白(M成分)：IgG>35g／L，IgA>20/L，IgD>2.0/L，IgE>2.0/L，IgM>15/L，或尿中單克隆免癥球蛋白輕鏈(本-周蛋白)>1.0/24h。少數病例可出現雙克隆或三克隆性免疫球蛋白。

(3)無其他原因的溶骨性病變或廣泛性骨質疏松

符合上述3項或符合l+2或1+3項，即可診斷為MM。但是診斷lgM型MM時，除符合1項和2項外，尚需具備典型的MM臨床表現和多部位溶骨性病變。只具有l項和3項者屬不分泌型MM，需進一步鑒別屬不合成型抑或合成而不分泌型。對儀有1和2項者(尤其骨髓中無原漿、幼漿細胞者)，須除外反應性漿細胞增多和意義未明單克隆免疫球蛋白血癥(MGUS)。診斷IgM型骨髓瘤必須有溶骨性改變，則必須要除外骨髓轉移瘤。如果診斷非分泌型骨髓瘤，也必須要除外骨髓轉移瘤。

10、鑒別如下表：

原發性和繼發性血小板增多癥鑒別點

鑒別點原發性

血小板增多癥反應性

血小板增多癥

原發疾病無有

血小板數增加緩慢．

常>600×109／L快速、一過性，常<600×l09／L

血栓或出血有無

脾臟腫大有無

急性期反應蛋

白(CRP和纖維蛋不增加增加

43

白原)

血漿IL-6降低增加

骨髓網狀纖維化可能無

骨髓巨核細胞集落增加正常

細胞遺傳學異常可能無

有無

自發性巨核系或紅

系克隆形成

11、正常成人外周血嗜酸性粒細胞占白細胞總數的0％～4％，其絕對值為(0.05～0.45)×109／L。如分類超過4％或絕對值超過0.45×109／L，稱為嗜酸性粒細胞增多癥(eosinaphlia)。臨床上嗜酸性粒細胞增多可見于多種疾病，可統稱為嗜酸性粒細胞增多綜合征(eosinophilicsyndrome)。本癥的病因以變態反應性疾病（系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、皮肌炎等）和寄生蟲感染最為常見，此外，還可見于青霉素、鏈霉素、頭孢菌素、粒細胞刺激因子等藥物；結核、艾滋病等感染；濕疹、剝脫性皮炎、銀屑病等皮膚病；淋巴瘤；多發性骨髓瘤與血液病、肺浸潤、嗜酸性淋巴肉芽腫、類風濕等結締組織病和特發性高嗜酸粒細胞綜合征。臨床上按外周血嗜酸性粒細胞增多的程度分為輕、中、重三級。①輕度：嗜酸性粒細胞比例<15％，直接計數在1.5×109／L以下；②中度：嗜酸性粒細胞占15％～49％，直接計數在(1.5～5.0)×109／L；⑦重度：嗜酸性粒細胞占50％～90％，直接計數在5.0×109／L以上。

第十一章血栓與止血基礎理論

一、選擇題

1.維生素K依賴性凝血因子包括

A．I、Ⅱ、Ⅶ、Ⅵ

B．Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ

C．Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅵ

D．Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ、Ⅵ

E．Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ、Ⅹ

2．內源性凝血途徑和外源性凝血途徑形成凝血活酶都需要什么因子

A．Ⅷ

B．Ⅵ

C．X

D．Ⅶ

E．Ⅵ

3．凝血酶原時間(PT)檢查有助于診斷

A．內凝系統因子缺乏或異常

B.外凝系統因子缺乏或異常

C．凝血第三階段因子缺乏或異常

D.纖溶亢進

E.有抗凝物質存在

4．血友病A是下列哪種因子缺乏

A．Ⅷ：C.

B．Ⅶ

C．Ⅳ

D．Ⅸ

E．VWF

5．治療血友病A.B首選

A．庫存全血

B.VitK

C．DDAVP

44

D．新鮮血漿

E．基因治療

6．女性，18歲，實驗室檢查：PLTl20×l09/L，出血時間延長，凝血時間1min，毛細血管脆性試驗(十)，血塊收縮時間正常，患者哪方面異常

A．血小板功能異常

B．血管壁功能障礙

C．血液凝固障礙

D．血中有抗凝物質存在

E．纖溶亢進

7．男性，18歲，轉移性右下腹痛4小時，診斷為“急性闌尾炎”，行闌尾切除術，術中出血不易止，查PLT計數正常，BT、PT、TT均正常，CT延長，APTT延長，可被正常血清糾正而不被硫酸鋇吸附血漿糾正，你考慮

A．Ⅷ因子缺乏

B．Ⅸ因子缺乏

C．Ⅶ因子缺乏

D．vWF缺乏

8.凝血過程分為三期，其共同途徑是指下列哪期?

A．第一期

B．第二期

C．第一、二期

D．第二、三期

E．第三期

9．內源性凝血系統的始動因子是：

A．因子Ⅷ

B．因子Ⅺ

C．因子Ⅶ

D．因子ⅩⅢ

E．因子Ⅸ

10.外源性凝血途徑因子是

A．因子Ⅻ

B．因子Ⅺ

C．因子Ⅸ

D．因子Ⅶ

E．因子Ⅷ

11.參與凝血第一階段的外源性凝血活酶系統的主要因子有：

A．因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ

B．因子Ⅱ、Ⅲ、Ⅶ、Ⅹ

C．因子Ⅲ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅴ

D．因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅱ、Ⅰ

E．因子Ⅲ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅸ

12.凝血過程的三個時期(即三個階段)是：

A．血管收縮期、血小板聚集期和纖維蛋白形成期

B．內源性凝血系統作用期、外源性凝血系統作用期和纖維蛋白形成期

C．血小板粘附期、纖維蛋白形成期和血栓形成期

D．凝血活酶形成期、凝血酶形成期和纖維蛋白形成期

E．血小板粘附期、凝血酶形成期和纖維蛋白形成期

13.下列哪種因子除肝臟外也可由血小板產生?

45

A．易變因子(v)

B．抗血友病球蛋白(Ⅷ)

C．血漿凝血活酶成分(Ⅸ)

D．血漿凝血活酶前質(Ⅺ)

E．纖維蛋白穩定因子(ⅩⅢ)

14.下列哪項屬于內源性纖溶酶激活物?

A．組織型纖溶酶原徽活物(tPA)

B．尿激酶型纖溶酶原激活物(uPA)

C．激肽酶

D．腫瘤細胞性組織型纖溶酶原徽活物

E．白血病細胞性組織型纖溶酶原激活物

15.外源性凝血途徑抑制物(TFPI)的作用原理是：

A．通過吞噬作用

B．通過中和組織因子活性物質

C．通過介質間接發揮作用

D．通過抑制血小板聚集作用

E．通過釋放滅活物質

16.血小板在凝血過程中主要作用

A．作用于Ⅲ因子參與外源性凝血

B．激活因子Ⅻ

C．提供ADP

D．提供血小板第Ⅲ因子

E．穩定纖維蛋白

17.促使血小板發生聚整的主要物質之一是

A．環磷酸腺苷

B．鈣離子

C．第Ⅻ因子

D．血小板第Ⅲ因子

E．二磷酸腺苷

18.凝血第一階段參與外源性凝血系統的有

A．Ⅲ十Ⅶ十Ⅹ十Ⅴ十Ca2+十磷脂

B．Ⅻ十Ⅺ十Ⅸ十Ⅷ十Ca2+十磷脂

C．Ⅹ十Ⅱ十Ⅰ十Ⅻ

D．Ⅻ十Ⅺ十Ⅰ十Ⅶ十Ca2+十Ⅹ十Ⅴ

E．Ⅹ十Ⅴ十Ⅷ十Ca2+十磷脂

19．凝血活酶的組成是

A．Ⅹ十Ⅴ十Ca2+十磷脂

B．Ⅶ十Ⅲ十Ⅹ十Ⅴ十Ca2+十磷脂

C．Ⅹ十Ⅴ十Ca2+十磷脂

D．Ⅻ十Ⅺ十Ⅶ十Ⅹ十Ca2+十磷脂

E．以上都不是

20．外強性凝血系統和內源性系統形成蟹血酶都需要哪種凝血因子A．因子Ⅷ

B．因子Ⅶ

C.因子Ⅹ

D．因子Ⅻ

46

E．因子Ⅺ

21.血塊退縮不良的最主要原因是

A．Ⅷ因子缺乏

B．血小板質和量的異常

C．凝血酶原缺乏

D．血管通透性增加

E．組織因子缺乏

22.下列化驗哪項檢查提示DIC纖維蛋白溶解亢進

A．血小板減少

B．纖維蛋白原降低

C．纖維蛋白原升高

D．纖維蛋白降解產物增多

E．纖維蛋白降解產物減少

23.關于抗凝血酶Ⅲ的臨床意義，下列哪項是正確的?

A．AT-Ⅲ活性增高為異常，活性減低無臨床意義

B．AT-Ⅲ活性減低為異常，增高無臨床意義

C．AT-Ⅲ活性增高或減低，均可導致出血

D．AT-Ⅲ活性增高可導致出血，減低可導致血栓形成

E．AT-Ⅲ活性減低可導致出血，增高可導致血栓形成

24．對凝血時間最有影響的因素是：

A．血小板數量

B．血小板功能

C．血漿凝血因子

D．血管壁的完整性

E．血管壁的收縮功能

25．血小板聚集是指：

A．血小板與紅細胞、白細的相互粘附

B．血小板與血小板之間發生粘附

C．血小板與血管內皮細胞下膠原纖維的粘附

D．血小板與凝血因子的相互粘附

E．血小板與膠原纖維、紅細胞、白細胞的相互粘附

26.關于FDP和D二聚體測定的敘述，下列哪項是正確的?A．FDP是指纖維蛋白原的降解產物，不包括纖維蛋白的降解產物B．FDP增高是DIC的決定條件

C．FDP增高是體內纖溶亢進的標志，可以鑒別原發與繼發纖溶D．FDP增高主要見于容易發生DIC的基礎疾病

E．D二聚體是原發性纖溶的標志

27.下列四種不屬于蛋白C抗凝系統?

A．蛋白C(PC)

B．蛋白S(PS)

C．血栓調節素(TM)

D．α1-抗胰蛋白酶(α-AT)

E．蛋白C抑制物(PCI)

28．與血小板粘附反應無關的是

A．血管破損

B．vWF

47

C．血小板膜糖蛋白Ⅱb

D．纖維結合蛋白(Fn)

E．因子Ⅷ

二、名詞解釋

1.OCS

2.?*賴維?*素K的凝血因子

3.內源性凝血途徑

4.外源性凝血途徑

5.FDP

6.纖溶系統

7.血?*?形成

8.透明血栓

三、問答題

1.血小板活化后可以發生哪些主要改變？

2.簡述手指扎傷后的主要凝血機制。

3.簡述纖溶酶原激活的途徑。

4.心肌梗死通常是由于??冠狀動脈狹窄處有血栓形成，導致心肌缺血壞死。請用所學知識解釋該血栓形成的機制。答案

一、選擇題

1.B.

2.C.

3.B.

4.A.

5.D.

6.B.

7.B.

8.D.

9.C.10.D.11.C.12.D.13.E14.C.15.B.16.D.17.E.18.A.19.C.

20.C.21.B.22.D.23.D.24.C.25.B.26.D.27.D.28.E

二、名詞解釋

1.循環中的正常血小板表面是平滑的，電鏡下可看到一些小的凹陷，被稱為開放管道系統（OCS）。

2.即FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ，其氨基端均含有10個以上的谷氨酸，谷氨酸γ羧基化需要維生素K的參與，方能形成正常的凝血因子而參與凝血反應。

3.血漿內的幾種接觸因子（FⅫ、前激肽釋放酶*??高分*??激肽原等）相互作用并活化FⅪ，形成內源X酶（FⅨa-Ⅷa復合物）來啟動凝血。

4.受損血管壁釋放出組織因子，在的參與下激活FⅦ，形成外源X酶（FⅦa-TF復合物）來啟動凝血。

5.纖維蛋白和纖維蛋白原被纖溶酶降解所形成的產物。

6.包括①纖溶酶和纖溶酶原，②纖溶酶原活化物，含組織型纖溶酶原活化物和尿激酶型纖溶酶原活化物，③纖溶系統抑制物，含纖溶酶原活化抑制物和α2抗纖溶酶等。

7.止血反應被不適當地啟動或擴散所產生的病理過程。

8.即動脈血栓頭部或啟動部位，富含血小板，又稱白血栓。

三、問答題

1.①與非血小板表面粘著（粘附功能），②血小板彼此粘著（聚集功能），③釋放貯存在致密、α顆粒或溶酶體中的物質（釋放反應），④血小板收縮蛋白產生血塊收縮，參與凝血反應，如促進凝血酶原酶的產生、吸附濃縮活化凝血因子等。

2.手指扎傷后，血管壁損傷，內皮下組織暴露，血小板迅速覆蓋活化，聚集粘附形成血小板止血栓，同時釋放出組織因子，促進外源X酶的形成，活化FⅩ???FⅨ，反饋加速內源凝血系活化，促進纖維蛋白形成，加強血小板止血栓的止血作用。

3.組織型纖溶酶原活化物和尿激酶型纖溶酶原活化物可纖溶酶原活化，裂解形成纖溶酶。

4.①內皮功能異常時的促栓功能：狹窄處血管喪失正常的抗栓功能，暴露出內膜下組織，促進血小板的粘附活化，啟動凝血反應。②血管流變學異常時的促栓功能：動脈狹窄處血流常形成渦流，局部切應力增強，可加重內皮的損傷，加速血小板的粘附活化，同時可使血小板碰撞率增加。③血液組成異常時的促栓功能：心梗患者多處于高凝狀態，如高脂血癥、高纖維蛋白血癥等。

第十二章血栓與止血檢驗方法

48

一、選擇題

A型題

1、VWF的主要作用

A．介導血小板的粘附

B．介導血小板的收縮

C．介導血小板的聚集

D．介導血小板的釋放

E．下調FVШ的合成

2、束臂試驗陽性可見于下列疾病，但應除外

A．血小板無力癥

B．過敏性紫癜

C．血友病

D．血管性血友病

E．遺傳性出血性毛細血管擴張癥

3、血塊收縮不佳的指標為

A．血塊收縮率為80%

B．血塊收縮率為90%

C．血塊收縮率為50%―80%

D．血塊收縮率小于45%

E．血塊收縮率大于45%

4、血小板粘附率減低見于

A．糖尿病

B．妊娠高血壓綜合征

C．血小板無力癥

D．血栓性疾病

E．腎病綜合征

5、血小板聚集試驗減低常見于

A．血栓前狀態

B．血栓性疾病

C．血小板*??力癥*/p>

D．口服避孕藥

E．妊娠高血壓綜合征

6、β-TG和PF4的測定可作為

A．分析出血原因的指標

B．分析血小板形態學指標

C．血小板活化指標

D．血小板聚集功能指標

E．分析血小???數量指標

7、P-選擇素測定的意義不正確的是

A．作為血栓前狀態的分子標志物之一

B．血小板活化的指標

C．血栓性疾病往往增高

D．機體組織中只有血小板含有P選擇素

E．測血小板表面的P選擇素含量較測血漿P選擇素意義更大。

8、血小板活化指標的測定與下列哪種疾病無關

A．妊娠高血壓綜合征

49

B．過敏性哮喘

C．腎病綜合征

D．血友病

E．血栓?*疾病

9、外源凝血系統最常用的篩選試驗是

A．BT

B．TT

C．PT

D．APTT

E．CT

10、內源凝血系統最常見的篩選試驗是

A．BT

B．TT

C．PT

D．APTT

E．CT

11、PT與APTT同時延長，提示下列哪組凝*??因子*??陷A．因子VII、TF

B．PK、HMWK

C．因子X、V、II、I

D．因子XII、XI

E．因子XII、XI、IX

12、凝血酶時間延長，加甲苯胺藍可以糾正，提示

A．Fg含量減低

B．FDP增多

C．原發性纖溶增強

D．因子V異常

E．肝素或類肝素樣物質的存在

13、下列有關纖溶的說法錯誤的是

A．纖維蛋白單體可以自行聚合

B．FDP各碎片仍具有與纖維蛋白（原）相同的抗原性C．D一二聚體是交聯纖維蛋白的降解產物

D．D一二聚體在原發性纖溶時水平增高

E．D一二聚體和FDP是診斷DIC的重要指標

14、下列哪項是凝血活化的分子標志物

A．β-TG

B．PF4

C．F1+2

D．t-PA

E．PAI

15、下列哪項不是血小板活化的分子標志物

A．β-TG

B．PF4

C．P-selectin

D．FPA

E．TXB2

50

16、下列哪項不是血管內皮受損的分子標志物

A．ET-1

B．TM

C．6-K-PGF1d

D．SFM

E．DM-6-K-PGF1α

17、下列哪項不是纖溶過程的分子標志物

A．TAT

B．PAP

C．FDP

D．FPBβ15-42

E．D-dimer

X型題

18、血栓與止血檢測的主要范圍包括

A．血管壁

B．血小板

C．凝血與抗凝

D．纖溶系統

E．血液流變

19、血漿粘度增高見于

A．多發性骨髓瘤

B．原發性巨球蛋白血癥

C．纖維蛋白原增高癥

D．貧血

E．高脂血癥

20、血栓前狀態分子標志物的來源

A．血管內皮損傷的釋放物

B．血小板活化的釋放物

C．凝血活化過程的裂解產物

D．抗凝蛋白酶及釋放產物

E．纖溶過程產生的降解產物

二、名詞解釋

1、F1+2：

2、D-dimer：

3、P選擇素：

三、問答題

1．簡述APTT測定原理及臨床意義。

2．簡述血小板相關抗體檢測的臨床意義。

3．簡述抗凝血酶測定的臨床意義。

答案

一、選擇題

1.A.

2.C.

3.D.

4.C.

5.C.

6.C.

7.D.

8.D.

9.C.10.D.11.C.12.E.13.D.14.C.15.A.16.D.17.A

18.ABCDE.19.ABCE.20.ABCDE

二、名詞解釋

1、是指凝血酶原在凝血酶原酶水解作用下釋放出的片段，該片段是凝血酶生成的標志，也是血栓前狀態檢測的重

51

要標志物。

2、是交聯纖維蛋白在纖溶酶的作用下特征性降解產物，對原發性纖溶癥與繼發性纖溶癥的鑒別有重要意義。

3、又稱血小板α-顆粒膜糖蛋白140（GMP140），存在于α顆粒內，血小板活化時，釋放至血小板表面及血漿。

三、問答題

1．APTT原理：以白陶土(激活劑)激活因子Ⅻ和Ⅺ，以腦磷脂(部分凝血活酶)代替血小板第3因子，在Ca2+參與下，觀察貧血小板血漿(poorplateletplasma，PPP)凝固所需的時間，即為活化部分凝血活酶時間(activatedpartialthromboplastintime，APTT)。其臨床意義：該試驗是較敏感且可靠的檢查內源凝血系統的篩選試驗，當血漿凝血因子低于正常水平的15％～30％即可呈現異常，可替代CT或血漿復鈣時間測定。

1）延長見于因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ、X、V、Ⅱ、PK、HMWK和Fg(尤其因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ)缺乏。

2）縮短見于DIC，血栓前狀態及血栓性疾病。

3）肝素治療的監護APTT對血漿肝素的濃度很為敏感，故是目前廣泛應用的實驗室監護指標。一般在肝素治療期間，APTT維持在正常對照的1.5～2.5倍為宜。但事先應檢測所用凝血活酶試劑是否對肝素敏感，即向正常人混合血漿中加入不同量肝素（0.1～1.0U/ml），看其APTT是否相應延長。

2．在特發性血小板減少性紫癜（TIP）時，80％以上的患者PAIgG增高，若同時測定PAIgM、PAlgA和PAC3，則陽性率?xt??100％。且隨治療好轉PAIg水平下降，故本試驗為TIP診斷、療效及預后估計的有價值指標，也有助于其它疾病的免疫機制研究。但缺乏特異性，在惡性淋巴瘤、慢性活動性肝炎、SLE.慢性淋巴細胞性白血病、多發性骨髓瘤、Evan綜合征等都有不同程度的增高。

3．AT活性或抗原測定是臨床上評估高凝狀態的良好指標，尤其是AT活性減低。AT抗原和活性同時檢測，是先天性AT缺乏分型的主要依據，①交叉反應物質陰性（crossreactionmaterial，CRM-）即抗原與活性同時下降；②CRM+型，抗原正常，活性下降。在疑難DIC診斷時，AT水平下降具有診斷價值，而急性白血病時AT水平下降是DIC發生的危險信號。AT水平增高見于血友病、白血病、再生障礙性貧血等的急性出血期以及口服抗凝藥的治療中，在抗凝治療中，如懷疑肝素治療抵抗，可用AT檢測來確定。抗凝血酶替代治療時，也應首選AT檢測來監護。

第十三章血栓與止血檢驗的臨床應用

一、選擇題

A型題

1．由???纖維蛋白原形成障礙或異常抗凝物質增多引起的二期止血缺陷，其篩檢試驗應?*

A*??PLT減少，PT正常，APTT延長

B．PT正常，APT*正常?*TT延長

C．PT延長，APTT延長，TT延長

D．PLT正常，PT正常，TT延長

E．PT延長，APTT正常，TT正常

2．為評價血管壁和血小板的止血功能，臨床應用的常規篩檢試驗是：

A．vWF：Ag和PAgT

B．PLT和PAgT

C．BT和vWF：Ag

D．PLT和BT

E．vWF：Ag和PLT

3．下列關于過敏性紫癜的描述不正確的是：

A．是一種血管變態反應性出血性疾病

B．一般無特異性實驗室檢測試驗用于本病診斷

C．病變部位顯示有IgA或C3沉著是特征性實驗室診斷指標

D．CFT多為陽性，血小板計數多正常

E．血小板功能多降低

4．ITP病人的實驗室診斷主要根據下列試驗，除了：

A．外周血血小板數量測定

B．血小板膜糖蛋白測定

52

C．骨髓象檢查

D．血小板生存時間

E．血小板相關抗體及補體的檢測

5．下列疾病中不屬于血小板功能異常性疾病的是：

A．ITP

B．BSS

C．GT

D．PF3D.

E．GPS

6．關于BSS的描述正確的是：

A．由于GPIIb/IIIa缺陷引起的血小板無力癥

B．由于GPIb/IX或GPⅤ缺陷引起的巨大血小板綜合征

C．由于GPIb/IX或GPⅤ缺陷引起的血小板無力癥

D．由于GPIIb/IIIa或GPⅤ功能障礙的血小板無力癥

E．由于GPIIb/IIIa缺陷引起的巨大血小板綜合征

7．診斷血友病的簡便而敏感的篩選試驗和最常用的確診試驗分別是：

A.PT和STGT

B.BT和凝血因子Ⅷ和因子Ⅸ的促凝活性測定

C.TT和TT糾正試驗

D.APTT和凝血因子Ⅷ和因子Ⅸ的促凝活性測定

E.凝血因子Ⅷ和因子Ⅸ的促凝活性測定和相關因子抗原含量測定

8．TT顯著延長，可用硫酸魚精蛋白或甲苯胺藍糾正，而正常血漿不能糾正，最可能是下列何種異常：

A．凝血因子Ⅸ抑制物存在

B．肝素類抗凝物質存在

C．狼瘡抗凝物質存在

D．血友病

E．維生素K缺乏

9．患者，男性，出現右膝關節血腫。實驗室檢測結果：PT14.6秒、APTT150秒、FIB2.9g/L，加正常血漿糾正后測定PT為14.0秒、APTT為46.0秒。FⅧ：C為110%、FⅨ：C為5%。該病人初步診斷為：

A．血友病A.

B．血友病B

C．遺傳性因子Ⅺ缺乏癥

D．vWD

E．因子Ⅷ的抑制物存在

10．上題患者如與正常女性結婚后，所生子女符合下列哪項遺傳規律：所生女兒50%為攜帶者，所生兒子100%為正常人

A.所生女兒50%為患者，所生兒子50%是患者

B.所生女兒100%為攜帶者，所生兒子100%為患者

C.所生女兒100%為攜帶者，所生兒子100%為正常人

D.所生女兒50%為攜帶者，所生兒子50%為患者

11．遺傳性AT缺陷癥的血栓形成機制：

A.不能抑制凝血酶和活化因子Ⅹ

B.不能生成纖溶酶

C.不能生成APC以滅活因子ⅤA.Ⅷa

D.不能激活*??溶酶*??

E.過度中和t-PA

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12．男性患者，21歲，左下肢深靜脈血栓入院。實驗室檢測：AT活性98%、PC抗凝活性35%，PS活性98%，PC：Ag86%（火箭電泳法）。該患者最可能的診斷為：

A．蛋白C缺陷癥I型

B．蛋白C缺陷癥II型

C．蛋白S缺陷癥I型

D．蛋白S缺陷癥II型

E．AT缺陷癥I型

13．D-二聚體的水平不超過以下何值可作為肺梗死的排除指標：

A．100μg/L

B．200μg/L

C．300μg/L

D．400μg/L

E．500μg/L

14．下列哪項不是形成DVT的原因：

A．靜脈壁損傷

B．血液粘度增高

C．長期臥床

D．動?*粥樣硬?*?

E．血液凝固性增高

15．血栓前狀態的分子標志物檢測結果正確的是：

A．FDP增加、PAP正常、t-PA降低、PAI增高

B．FDP增加、PAP降低、t-PA降低、PAI增高

C．FDP增加、PAP正常、t-PA增高、PAI增高

D．FDP降低、PAP正常、t-PA增高、PAI降低

E．FDP降低、PAP正常、t-PA降低、PAI降低

16．男性，56歲，因股骨骨折，臥床2個月。近來出現左小腿疼痛、腫脹，淺表靜脈怒張。該病人的血液學實驗室檢查結果為PT15秒；APTT39秒；FIB7.0g/L；PLT215×109/L；vWF：Ag102%；尿DM-TXB2為256pg/mg肌酐；D-D陽性。引起以上血液學指標的檢測結果最可能是因患者為：

A．血管性假性血友病

B．異常纖維蛋白原血癥

C．左下肢靜脈血栓形成

D．高半胱氨酸血癥

E．抗活化蛋白C癥

17．雙香豆素類口服抗凝劑作為預防*??栓形?*的藥物，其作用是：

A.使維生素K依賴因子無促凝活性

B.使纖維蛋白原血漿濃度降低

C.使血小板聚集作用下降

D.使血小板粘附作用下降

E.使纖溶活性增強

18．LMWH的監測應選用的實驗為：

A．活化部分凝血活酶時間

B．凝血酶原時間

C．凝血酶時間

D．?*因子Xa活性

E．血小板聚集試驗

19．患者，女性，41歲。因卵巢囊腫手術。術后發生巨大血腫，經手術結扎血管止血后又出現新的血腫。即往體

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健，10年前做心臟瓣膜置換術，術后長期服用華法令3mg/d，現實驗室檢測PLT210×109/L，PT114秒，APTT64秒，TT16秒，FIB3.2g/L，BT（TBT法）6分鐘，ADP和瑞期托霉素誘導的PAgT試驗正常。臨床停用華法令，注射維生素K，輸新鮮血漿后，第二天出血停止，第三天血腫吸收。該患者臨床出血取可能的診斷是：

A．DIC.

B．纖溶亢進

C．生理性抗凝物質增多

D．GT

E．藥物過量引起維生素K依賴因子無促凝活性

20．原發性纖溶有以下的實驗特征，除了：

A．血漿PL活性增高

B．血漿纖維蛋白原含量減少

C．血漿SFMC為陰性

D．血漿B15-42增高

E．血漿FDP為陰性

X型題

21．APTT延長，患者血漿加正常新鮮血漿1：1糾正后APTT恢復正常，可能出現此情況的疾病是

A．血友病A.

B．血友病B

C．遺傳性因子Ⅺ缺乏癥

D．vWD

E．因子Ⅷ的抑制物存在

22．下列哪項是血栓前狀態血小板活化的分子標志物：

A．t-PA.

B．PAI

C．TM

D．TXB2

E．β-TG

23．關于血友病的篩檢試驗結果描述正確的有：

A．PT延長

B．涂硅試管法CT在有臨床癥狀時延長

C．TT延長

D．APTT延長

E．ACT延長

24．出血時間延長可見于下列哪些疾病：

A．血管性紫癜

B．血管性血友病

C．血友病B.

D．血小板無力癥

E．因子Ⅻ缺乏癥

25．易栓癥可能引起的原因是：

A．AT缺陷

B．PC缺陷

C．APC抵抗

D．PAI-1減少

E．HC-Ⅱ缺陷

26．DIC的繼發性纖溶期主要實驗室檢測指標的變化有：

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A．PLT減低

B．FIB下降

C．AT正常

D．PLG增加

E．D-D陽性

27．血管性出血性疾病常出現異常結果的實驗室檢測指標有：

A．CFT

B．TBT

C．CRT

D．PT

E．APTT

28．在抗栓治療時常用的抗凝治療藥物有：

A．肝素

B．低相對分子質量肝素

C．華法令

D．阿司匹林

E．噻氯吡啶

二、名詞解釋：

1．DVT

2．血栓前狀態

3．血友病A

4．血管性血友病

5．DIC

6．易栓癥

7．特發性血小板減少性紫癜

8．原發性纖溶

三、問答題：

1.請根據以下PAgT的實驗結果判斷可能的疾病。

誘導劑：ADPEpinephrinE.CollagenArachidonatE.Ristocetin

病例1：NNNNN

病例2：NNNNA

病例3：A.A.A.N/A.N

病例4：A.A.A.A.N

注：N：血小板聚集正常A：血小板不聚或聚集率下降

2．簡述血友病的實驗室診斷步驟。

3．病例分析：女性患者，29歲，臨產初產婦，分娩前寒戰，胸悶，胎盤、胎膜娩出完整，用催產素后仍流血不止，患者呈休克狀態，皮膚出現大片瘀斑，注射針眼滲血。血常規檢查：WBC23.5×109/L，中性分葉細胞83%、中性帶核細胞5%、淋巴細胞10%、單核細胞1%、嗜酸性粒細胞1%；HGB56g/L；PLT38×109/L。

凝血檢查：PT20.8秒，INR2.0，APTT60秒，TT32秒,FIB0.9g/L，D-二聚體陽性，血漿FDP大于60mg/L。本患者最應考慮的初步診斷為什么疾病，試述該疾病實驗室檢查的主要方案。

4．臨床上常用于預防血栓形成的藥物類型有哪幾類？請每類列舉一常用藥物。

答案

一、選擇題

1.C.

2.D.

3.E.

4.B.

5.A.

6.B.

7.D.

8.B.

9.B.10.E.11.A.12.B.13.E14.D.15.C.16.C.17.A.18.D.19.E.

20.D.21.ABCD.22.DE.23.BDE.24.BD.25.ABCE.26.AB.27.ABC.28.ABE

二、名詞解釋

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1．深靜脈血栓形成（DVT）是由于靜脈血流淤滯，靜脈壁損傷，血液呈高凝狀態等原因導致靜脈血流緩慢或停滯而形成血栓和栓塞。

2．血栓前狀態（prethromboticstate，PTS）系指血液的有形成分和無形成分的生化學和流變學發生某些變化的一種病理狀態，這種狀態下血液發生血栓或栓塞性疾病的可能性增加。血栓前狀態的主要變化特點：①血管內皮細胞受損或受刺激；②血小板和白細胞被激活或功能亢進；③凝血因子含量增加或被活化；④血液凝固調節蛋白含量減少或結構異常；⑤纖溶成分含量減低或活性減弱；⑥血液粘度增高和血流減慢。

3．血友病A（hemophiliaA）是遺傳性因子Ⅷ基因缺陷、基因突變、基因缺失、基因插入等導致凝血因子Ⅷ缺陷而激活凝血酶原障礙所引起的出血性疾病。

4．血管性血友病（vonWillebrand＇sdisease，vWD）是由于基因的先天性合成與表達缺陷而致血管性血友病因子（vWF）的數量或/和質量異常引起的出血性疾病。

5．彌散性血管內凝血（disseminatedintravascularcoagulation，DIC）是一種由于多種因素引起的機體微血管內廣泛地發生凝血，伴以繼發性纖溶亢進的微血栓病性凝血障礙，為獲得性全身性血栓-出血綜合征。DIC是止血病理生理改變的一個中間環節，其特點是體內血小板聚集，內外源凝血途徑激活，病理性凝血酶生成，纖維蛋白在微血管沉積，形成廣泛性微血栓；消耗大量凝血因子和血小板，凝血活性減低；同時引發繼發性纖溶，產生難以控制的出血。

6．易栓癥（thrombophilia）是指因分子遺傳缺陷而出現的凝血因子、血液凝固調節蛋白、纖溶系統缺陷或代謝障礙，極易發生血栓形成的一類疾病。

7．特發性血小板減少性紫癜（idiopathicthrombocytopeniapurpura，ITP）系血小板免疫性破壞過多，造成外周血血小板減少的出血性疾病。

8．原發性纖溶亢進癥（簡稱原發性纖溶）是由于各種原因引起纖溶酶原被過度激活，導致纖溶酶活性增強，后者降解血漿纖維蛋白原和多種凝血因子，使其水平及活性降低。

三、問答題

1．病例1血小板聚集功能正常；病例2可能為血管性血友病或巨大血小板綜合征；病例3可能為血小板釋放功能障礙或貯存池病；病例4可能為血小板無力癥。

2．當根據臨床表現及病史懷凝為二期止血缺陷性疾病時進行以下的實驗室診斷步驟，以進行血友病的確診：

凝血試驗PTAPTT

PT正常、APTT延長PT延長、APTT正常PT延長、APTT延長

凝血因子FⅧ，FⅨ，FⅪ測定排除血友病

活性檢測

FⅧ↓FⅨ↓FⅪ↓

排除試驗BT、vWF：Ag、TT均正常

初步診斷血友病A.血友病B.遺傳性因子Ⅺ缺乏癥

3．最可能為DIC。DIC的實驗室診斷標準為同時有下列三項以上的異常：①PLT小于100×109/L（白血病和肝病小于50×109/L）或呈進行性下降；或有兩項以上的血小板活化分子標志物血漿水平升高。②血漿纖維蛋白原低于1.5g/L（白血病和肝病分別低于1.8g/L和1.0g/L）或大于4.0g/L，或呈進行性下降。③3P或D-二聚體陽性或FDP高于20mg/L（肝病大于60mg/L）④血漿PT時間延長或縮短3秒以上（肝病應延長5秒），呈動態性變化。⑤AT活性小于60%（不適用于肝病）或PC活性降低。⑥血漿纖溶酶原含量或活性降低。⑦血漿凝血因子Ⅷ活性小于50%（肝病必備）。⑧內皮細胞受損的分子標志物增高。疑難或特殊病例應有下列兩項以上的分子標志物異常：①F1+2、TAT或FPA含量增高。②TF含量增高或TFPI水平下降。③可溶性纖維蛋白單體含量增高。④血漿纖溶酶-抗纖溶酶水平升高。

4．臨床上常用抗凝劑（如肝素、華法令）、抗血小板藥物（如阿司匹林、噻氯吡啶）和去纖維蛋白原降低血粘度劑（如精制蝮蛇抗栓酶、去纖酶）作為預防血栓形成的藥物進行抗栓治療。

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篇3:無塵車間無菌室的檢驗規章制度

無塵車間無菌室的檢驗規章制度

深圳無塵無菌室的檢驗規程：

1.深圳無菌室應設有無菌操作間和緩沖間，無菌操作間潔凈度應達到10000級，室內溫度保持在20-24℃，濕度保持在45-60%。深圳超潔凈工作臺潔凈度應達到100級。

2.無菌室應保持清潔，嚴禁堆放雜物，以防污染。

3.嚴防一切滅菌器材和培養基污染，已污染者應停止使用。

4.無菌室應備有工作濃度的消毒液，如5％的甲酚溶液，70％的酒精，0.1％的新潔爾滅溶液，等等。

5.無菌室應定期用適宜的消毒液滅菌清潔，以保證無菌室的潔凈度符合要求。

6.需要帶入無菌室使用的儀器，器械，平皿等一切物品，均應包扎嚴密，并應經過適宜的方法滅菌。

7.工作人員進入無菌室前，必須用肥皂或消毒液洗手消毒，然后在緩沖間更換專用工作服，鞋，帽子，口罩和手套（或用70%的乙醇再次擦拭雙手），方可進入無菌室進行操作。

8.無菌室使用前必須打開無菌室的紫外燈輻照滅菌30分鐘以上，并且同時打開超凈臺進行吹風。操作完畢，應及時清理無菌室，再用紫外燈輻照滅菌20分鐘。

9.供試品在檢查前，應保持外包裝完整，不得開啟，以防污染。檢查前，用70％的酒精棉球消毒外表面。

10.每次操作過程中，均應做陰性對照，以檢查無菌操作的可靠性。

11.吸取菌液時，必須用吸耳球吸取，切勿直接用口接觸吸管。

12.接種針每次使用前后，必須通過火焰灼燒滅菌，待冷卻后，方可接種培養物。

13.帶有菌液的吸管，試管，培養皿等器皿應浸泡在盛有5%來蘇爾溶液的消毒桶內消毒，24小時后取出沖洗。

14.如有菌液灑在桌上或地上，應立即用5%石碳酸溶液或3％的來蘇爾傾覆在被污染處至少30分鐘，再做處理。工作衣帽等受到菌液污染時，應立即脫去，高壓蒸汽滅菌后洗滌。

15.凡帶有活菌的物品，()必須經消毒后，才能在水龍頭下沖洗，嚴禁污染下水道。

16.無菌室應每月檢查菌落數。在超凈工作臺開啟的狀態下，取內徑90mm的無菌培養皿若干，無菌操作分別注入融化并冷卻至約45℃的營養瓊脂培養基約15ml，放至凝固后，倒置于30――35℃培養箱培養48小時，證明無菌后，取平板3――5個，分別放置工作位置的左中右等處，開蓋暴露30分鐘后，倒置于30――35℃培養箱培養48小時，取出檢查。100級潔凈區平板雜菌數平均不得超過1個菌落，10000級潔凈室平均不得超過3個菌落。如超過限度，應對無菌室進行徹底消毒，直至重復檢查合乎要求為止。

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